Блог ›

Метаболическая кардиопатия

Метаболическая кардиомиопатия: причины, симптомы, лечение, прогноз

Нормальное сердце и гипертрофическая кардиомиопатия

Болезнь у детей может развиться при частых простудах, и тогда это – вторичная кардиопатия.

Причины кардиомиопатии

До настоящего времени точные причины возникновения кардиомиопатии не установлены.

В качестве предрасполагающих факторов развития заболевания рассматривают:

  • Наследственную предрасположенность;
  • Недостаток витаминов и микроэлементов;
  • Поражение сердца вирусными инфекциями;
  • Аритмии;
  • Миокардиты;
  • Нарушения иммунной регуляции;
  • Поражение кардиомиоцитов аллергенами и токсинами;
  • Нарушения эндокринной регуляции (сахарный диабет, заболевания щитовидной железы);
  • Алкогольную и наркотическую зависимость;
  • Хроническую тахикардию;
  • Гемохроматоз – накопление железа в сердечной мышце.

Этиология

Факторы, которые провоцируют возникновение КМП:

  • наследственность;

  • спорадические генные мутации;
  • вирусные, бактериальные, грибковые инфекции;
  • метаболические нарушения;
  • аутоиммунные заболевания;
  • врожденные и приобретённые пороки сердца;
  • опухоли сердца;
  • гормональные сбои;
  • воздействие токсинов;
  • злоупотребление алкоголем;
  • стресс.

Существует множество классификаций кардиомиопатий. Наиболее полной является клиническая классификация.

I. Нозологические формы:

  1. дилатационная;
  2. гипертрофическая (обструктивная);
  3. рестриктивная;
  4. аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка;
  5. воспалительная:
    • аутоиммунная;
    • постинфекционная;
    • специфические кардиомиопатии:
      • клапанная;
      • гипертензивная;
      • дисметаболическая: дисгормональная (тиреотоксикоз, гипотиреоз, надпочечниковая недостаточность, феохромацитома, акромегалия, сахарный диабет);
      • наследственные болезни накопления (гемохроматоз, гликогенозы, болезнь Нимана-Пика и др.);
      • дефициты электролитов, нарушения питания, дефицит белка, расстройство метаболизма калия, дефицит магния, анемия, дефицит витамина В1 и селена;
      • Амилоидоз;
      • Мышечные дистрофии;
      • Нейромышечные расстройства;
      • КМП во время беременности;
      • Аллергические и токсические (алкогольная, радиационная, лекарственная).

      II. Неклассифицированные кардиомиопатии:

      1. Фиброэластоз;
      2. Некомпактный миокард;
      3. Дилатационная КМП с незначительной дилатацией;
      4. Митохондриальная КМП.

      Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП). Это наиболее распространенный форма кардиомиопатии у взрослых. В 20-30% имеет семейную историю заболевания. Чаще встречается у мужчин среднего возраста.

      Прогрессирование дистрофических процессов в кардиомиоцитах ведет к дилатации полостей сердца, снижению способности миокарда к сокращению, нарушению систолической функции, и в последствии заканчивается хронической сердечной недостаточности. Возможно присоединение митральной недостаточности, нарушений кровотока в коронарных артериях, ишемии миокарда, диффузного фиброза сердца.

      Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП). Это генетически обусловленная форма заболевания с аутосомно-доминантным типом наследования и высокой пенетрантностью. Генная мутация ведет к гипертрофии миоцитов, которые располагаются в миокарде хаотично. Увеличивается количество рыхлого интерстиция.

      В основу патогенеза поставлена гипертрофия стенок миокарда левого (иногда — правого) желудочка. Объем желудочка не изменяется или уменьшается незначительно. Гипертрофия обычно асимметрична и вовлекает межжелудочковую перегородку. При проведении ЭхоКг обнаруживают присутствие систолического градиента давления в выносящем тракте.

      Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП). Этот вид встречается наиболее редко и вовлекает в патологический процесс эндокард. Возникает как первичная патология (эндомиокардиальный фиброз и синдром Леффлера), так и вторичным вариантом вследствие других заболеваний (амилоидоз, системная склеродермия, гемохроматоз, токсические повреждения миокарда).

      В основе патогенеза РКМП — накопление в интерстициальной ткани бета-амилоида, гемосидерина или продуктов дегрануляции эозинофилов вокруг сосудов. В дальнейшем это ведет к фиброзированию и деструкции сердечной мышцы. Ригидность стенок миокарда вызывают нарушение диастолического наполнения желудочков, повышение системного давления и давления в малом круге кровообращения. Систолическая функция и толщина стенок миокарда практически не изменяется.

      Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия. Этот вид кардиомиопатий имеет наследственный характер (аутосомно-доминантный), хотя описаны и случаи отсутствия семейного анамнеза. Первые признаки кардиомиопатии появляются в детском и юношеском возрасте. Возникает в следствии генной мутации нарушается синтез структурных белков сердечной ткани.

      Клиника и симптомы

      Клиническая картина определяется основной триадой:

      1. Симптомокомплекс ХСН;

      2. Наличие нарушений ритма и проводимости сердца;
      3. Тромбоэмболические осложнения.

      У 70-85% пациентов с ДКМП первым проявлением выступает прогрессирующая ХСН.

      Главные симптомы:

      • одышка при физических нагрузках, со временем и в покое
      • мучительные удушья ночью;
      • отеки конечностей;
      • сердцебиение;
      • болезненные ощущения в правом подреберье, увеличение живота;
      • перебои в работе сердца;
      • вертиго;
      • обмороки.

      При ГКМП на первый план выступают:

      • одышка;
      • давящие боли за грудиной;
      • обмороки.

      Пациенты с РКМП предъявляют жалобы на:

      • сердцебиение, перебои в работе сердца;
      • отеки;
      • боли в правом подреберье.

      При аритмогенной правожелудочковой КМП на первый план выступают:

      • приступы головокружения;
      • частые обмороки;
      • перебои в работе сердца.

      Диагностика

      Для диагностирования кардиомиопатии больному рекомендуется консультация кардиолога и проведение ряда лабораторных и инструментальных методов исследования. В комплекс диагностических процедур могут включаться:

      • общие и биохимические анализы крови и мочи: проводятся для анализа электролитного баланса и выявления нарушения в работе почек и других органов;
      • : позволяет выявить нарушения в функционировании сердца при физической нагрузке;
      • эхокардиография: выполняется для изучения структурных изменений в миокарде и выявления гемодинамических нарушений;
      • МРТ или КТ: позволяют выявлять даже самые мелкие структурные нарушения в тканях;
      • анализ крови на гормоны: назначается для выявления эндокринных патологий, которые могут быть причиной развития кардиомиопатии;
      • коронарография и вентрикулография: назначаются при необходимости решения вопроса о целесообразности проведения хирургической операции;
      • биопсия миокарда (эндокарда): данная методика используется для выявления причины кардиомиопатии, но из-за риска осложнений и сложности выполнения применяется редко;
      • генетические исследования: проводятся для выявления дефектов в определенных генах и установления наследственного фактора.

      Симптоматика

      В зависимости от локализации деструктивных процессов и формы болезни (например, алкогольной или метаболической), симптомы могут быть разными и включать в себя:

      • общую слабость;
      • быструю усталость даже при малейших нагрузках;
      • ноющую боль в области сердца;
      • бледность кожи;
      • тахикардию;
      • недостаточность лёгких (при поражении правого отдела сердца);
      • отёчность конечностей;
      • повышенное потоотделение;
      • кашель, не сопровождающийся другими болезнями;
      • тяжесть в области сердца.

      Методы лечения

      Лечение дисметаболической кардиомиопатии подбирается индивидуально. Всем пациентам назначают щадящую диету с небольшим количеством соли, исключением специй, жирных и жареных продуктов. Они нарушают водно-солевой баланс в организме и становятся причиной задержки жидкости. Также стоит полностью избавиться от вредных привычек – курения и алкоголя. Эти соединения перерабатываются с образованием токсичных веществ, которые разрушают клетки внутренних органов. Также необходимо контролировать физические нагрузки и поддерживать вес в пределах нормы.

      Прогноз и дальнейший скрининг пациентов

      Трехлетняя выживаемость у больных с ДКМП – 40%.

      Длительность жизни пациентов с ГКМП несколько дольше, однако годичная смертность все же достигает 4% (до 6% у детей). У 10% пациентов наблюдается спонтанный регресс заболевания. Наиболее высокие показатели летальности у больных РКМП – смертность за 5 лет достигает 70%.

      В целом, при соблюдении рекомендаций, регулярном приеме препаратов, своевременном хирургическом вмешательстве и коррекции основного заболевания качество жизни возможно значительно улучшить.

      Пациенты с КМП должны находится под диспансерным наблюдением, проходить обследования 1 раз в 2 месяца. Обязателен контроль ЭКГ, ЭхоКГ, коагулограммы, МНО.

      Специфической профилактики возникновения КМП не существует. Очень важно проведение генетического анализа членов семьи пациента с установленной КМП с целью ранней диагностики заболевания.

      Опасность рассматриваемого недуга заключается в том, что на тех моментах, когда излечение возможно, болезнь практически никак себя не проявляет. Редко возникающие симптомы больные игнорируют, связывая их с усталостью на работе либо с определенной стрессовой ситуацией.

      На запущенных стадия кардиомиопатии возникают следующие осложнения:

      • Сердечная недостаточность, которая с течением времени становится все более выраженной.
      • Закупорка легочных артерий тромбами, что может нарушить кровообращение и стать причиной внезапной смерти.
      • Тяжелые аритмии. Также могут спровоцировать печальный для больного исход.

      Дилатационная кардиомиопатия считается одной из самых редких, но в то же время — самых тяжелых форм данной патологии. Согласно статистическим данным, только в 30% случаев после установления точного диагноза наблюдается 5-летняя выживаемость.

      Виды и степени блокады сердца – причины и симптомы кардиоблокады

      Как бы то ни было, диагностирование указанного недуга не является поводом для паники и уныния. В первую очередь, больным следует прилежно придерживаться рекомендаций, данных кардиологом, и своевременно проходить необходимый курс лечения.

      РЕКОМЕНДАЦИИ

      При выезде на место обнаружения трупа и подозрении на сердечную смерть, судебно-медицинский эксперт через следователя подробно выясняет у родственников умершего алкогольный анамнез:

      • длительность периода и частоту употребления спиртных напитков;
      • объем ежесуточного употребления алкоголя;
      • наличие медицинских документов, свидетельствующих о длительном злоупотреблении спиртными напитками.

      Полученные данные катамнеза вносятся в лист выезда дежурного экс­перта в раздел «Обстоятельства дела», лист выезда заверяется подписью следователя прокуратуры, либо иным сотрудником правоохранительных органов, который осуществлял осмотр трупа на месте его обнаружения и является приложением к акту судебно-медицинского исследования трупа (заключению эксперта).

      СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ:

      1. Калитиевский П.Ф. Макроскопическая дифференциальная диагно­стика патологических процессов. — М.: Медицина, 1987. — 400с.
      2. Капустин А.В., Панфиленко О.А., Серебрякова В.Г. Значение изме­нений миокарда для судебно-медицинской диагностики смерти от алкогольной кардиомиопатии. — Москва: «Новая медицинская технология», 2007. — 6 выпуск. — 16с.
      3. Международная классификация болезней 10 пересмотра, 1995 год, Т. 1, часть 1.
      4. Пиголкин Ю.И., Богомолова И.Н., Богомолов Д.В. и др. Судебно-медицинская диагностика отравлений спиртами. — М.: ООО «Медицинское информационное агентство», 2006.-576с.
      5. «Руководство по медицине. Диагностика и терапия». В 2-х томах, пер. с англ. под ред. Р. Беркоу, Э. Флетчер, М.: Мир, 1997. Т 1., С. 606 — 607.

      Поделиться
      Отправить
      Класснуть
      Ссылка на основную публикацию
      Похожее