Расширение подоболочечных пространств зрительных нервов

является невоспалительным отеком, который указывает на повышенное внутричерепное давление.

Такой отек еще называют застойным диском. Чаще всего он бывает двухсторонним, реже — односторонним. Если отсутствует повышенное внутричерепное давление, то все другие причины возникновения отека касаются самого отека и приводят к зрительным нарушениям. Пока не выявлена другая причина следует говорить о внутричерепном новообразовании у всех больных с застойным диском. Но застойный диск развивается не у всех больных с повышенным внутричерепным давлением.

Достаточно много процессов приводит к повышенному внутричерепному давлению. Среди них первое место занимают внутричерепные опухоли. Другими менее значимыми причинами повышения внутричерепного давления являются опухоли спинного мозга, внутричерепная гипертензия неясного генеза, гидроцефалия, поражение синусов и сосудов головного мозга, объемные неопухолевые образования, воспалительное поражение мозга, посттравматическая субдуральная гематома, черепно-мозговая травма.

Симптомы отека зрительного нерва .

Клиническими проявлениями застойного диска являются гиперемия его ткани и отек, обусловленный нечеткость границ и рисунка диска. Обычно застойный диск развивается на двух глазах, но иногда поражается только один глаз. В первую очередь отек появляется на нижней, затем уже на верхней границе диска. Потом начинают отекать височная и носовая половины диска. Развитие застойного диска проходит три стадии: начальную, максимальную и обратного развития отека.

Диск зрительного нерва по мере роста отека проминирует в стекловидное тело, распространяясь на окружающую перипапиллярную сетчатку. По мере увеличения размера диска, расширяется слепое пятно, которое выявляется при исследовании поля зрения.

Достаточно длительный период времени зрительные функции могут оставаться нормальными, что и указывает на застойный диск зрительного нерва и является важным признаком при проведении дифференциальной диагностики.

Другим симптомом застойного диска является кратковременное резкое и внезапное ухудшение зрения, доходящее до слепоты. Связан этот симптом со спазмом, питающих зрительный нерв, артерий. Такие приступы могут быть частыми, что зависит от степени отека.

Калибр вен сетчатки с развитием застойного диска увеличивается. Возникает это из-за затруднения венозного оттока. Также могут возникать кровоизлияния в области диска и сетчатки, которая его окружает.

Своевременное распознавание застойного диска очень важно, так как он указывает на наличие внутричерепной гипертензии. Если были обнаружены признаки отека диска зрительного нерва, то нужно срочно обратиться к невропатологу или нейрохирургу. Чтобы уточнить причины появления внутричерепной гипертензии необходимо проведение магнитно-резонансной и компьютерной томографии головного мозга.

При застойном диске лечение должно быть направлено на основное заболевание. Если заболевание не было выявлено своевременно и не начато лечение, то возможна атрофия волокон зрительного нерва.

Разбухание нервных волокон в месте соединения с глазом имеет название отек диска зрительного нерва. Это офтальмологическое заболевание, возникающее на фоне повышенного внутричерепного давления. Главной причиной принято считать присутствие образований в полости черепа. В 98% случаев недуг наблюдается на обоих органах одновременно. Протекает процесс болезненно, наблюдается резкое ухудшение зрения. Для определения диагноза назначается инструментальный метод исследования. Лечение зависит от первопричины.

Поражение только одного глаза диагностируется очень редко. В таком случае речь идет о синдроме Фестера-Кеннеди, когда с одной стороны наблюдается полная атрофия нерва.

Возможные причины

Отек зрительного нерва возникает на фоне существующих патологических процессов. Такими часто выступают воспалительные заболевания в области офтальмологии и системные недуги нервной системы. Поражение зрительных нервов происходит из-за их увеличения объема, такое возможно при повышении давления внутри черепа. Поэтому в число главных причин входят состояния, способные спровоцировать этот процесс.

На первом месте выступают доброкачественные и злокачественные образования. Они занимают около 70% всех случаев, поэтому первые диагностические процедуры направлены именно на определение их присутствия. Отек диска зрительного нерва при таком процессе возникает из-за сдавливания волокон чужеродным телом. Чем больше его размеры и ближе локализация, тем сложнее ситуация. При этом онкология может развиваться не только в полости черепа, но и в зоне спинного мозга. В таком случае диагностируется отек подоболочечных нервов. Спровоцировать его могут также следующие состояния:

Такая патология часто развивается у людей с гидроцефальным синдромом.

• внутричерепное кровотечение;
• формирование абсцесса в полости черепа;
• присутствие гнойных отложений;
• гидроцефалия;
• менингит и энцефалит;
• внутричерепная гипертензия идиопатического типа;
• наследственный синдром Арнольда-Киари;
• черепно-мозговая травма.

Симптомы недуга

Отек зрительного нерва считается офтальмологическим заболеванием, однако из-за особенностей пораженных структур демонстрирует яркие нехарактерные признаки. На начальных стадиях зрение остается в норме, иногда возможно помутнение. Затем начинаются проблемы с цветовосприятием и начинает снижаться острота. При активном развитии процесса наблюдаются следующие симптомы:

• сильная головная боль, усиливающаяся в результате повышенного напряжения;
• тошнота и рвота, независимо от питания;
• мерцание перед глазами;
• ухудшение самочувствия.

Без оказания должной помощи больной постепенно и безвозвратно слепнет.

Периневральный отек нерва считается наиболее опасной формой. При нем наблюдается активная атрофия тканей нервной системы. Отмирание тканей повышает уровень токсичности, в результате возникает риск внутреннего воспаления. У пациента пропадает зрение и восстановить его невозможно. Такая ситуация развивается, если вовремя не провести соответствующее лечение.

Диагностика

В первую очередь офтальмолог проводит осмотр глазного дна с помощью щелевой лампы и проверяет уровень зрения. Такие исследования позволяют исключить возможные офтальмологические заболевания и увидеть нарушения визуально через офтальмоскоп. Часто врач назначает специальные капли для расширения зрачков. Если возникает подозрение на отек диска зрительного нерва, назначается дополнительная консультация невропатолога и нейрохирурга. Для подтверждения диагноза используется ряд инструментальных методов исследования:

• магнитно-резонансная томография (МРТ);
• ультразвуковое исследование зрительных органов;
• рентгенография;
• томография органов черепа;
• биомикроскопия.

В самых сложных случаях, когда недостаточно информации исследований, назначают биопсию спинномозговой жидкости. Такой метод позволяет точно определить характер образования.

Застойный сосок представляет собой отек зрительного нерва невоспалительного характера, чаще связан с повышением внутричерепного давления. В настоящее время термин «застойный сосок» вытесняется более общим и более соответствующим сути процесса термином «отек диска зрительного нерва». Отек не ограничивается одним диском, а распространяется также на ствол зрительного нерва. Как правило, застойный сосок — двустороннее поражение, чаще одинаково выражен на обоих глазах. В редких случаях может быть односторонним.

Отечный диск у детей может возникать достаточно рано (в течение 2-8 нед с момента возникновения основного заболевания). Это опровергает точку зрения некоторых исследователей, согласно которой вследствие незаращения черепных швов в раннем возрасте внутричерепной процесс может протекать без отечных дисков.

Патогенез отека зрительного нерва окончательно не установлен . Наиболее признанной в настоящее время является ретен-ционная теория, предложенная в 1912 г. К. Бером, согласно которой застойный сосок является следствием задержки тканевой жидкости, в норме оттекающей в полость черепа. современным представлениям, отек при повышенном внутричерепном давлении — результат нарушения микроциркуляции в зрительном нерве и изменения циркуляции тканей жидкости в периневральных щелях. При снижении внутриглазного давления (например, при травмах глаза и др.) отек обусловлен изменением тока жидкости в зрительном нерве (вместо центропетального центрофугальное), т. е. в направлении от мозга.

При длительном существовании отека происходит пролиферация глиальных элементов и развиваются явления воспалительного характера вследствие раздражения отечной жидкостью тканевых элементов. В дальнейшем при прогрессировании процесса наблюдаются постепенная гибель нервных волокон и замещение их глиальной тканью, развивается атрофия зрительного нерва, являющаяся одновременно как восходящей, так и нисходящей.

Клиническая картина застойного соска разнообразна и динамична, она зависит от характера и локализации процесса. Условно различают пять стадий: начальную, выраженную, резко выраженную (далеко зашедшую), предтерминальную (отек с переходом в атрофию) и терминальную.

Начальная стадия . Первыми признаками застойного соска являются стушеванность его границ и краевой отек, выражающийся в легкой проминенции. Вначале отек захватывает верхний и нижний края, затем назальную сторону и значительно позднее — височный край диска, который долго остается свободным от отека. Постепенно отек распространяется на весь диск, в последнюю очередь захватывая область сосудистой воронки. Сетчатка вокруг диска имеет слабовыраженную радиальную исчерченность в связи с отечным пропитыванием слоя нервных волокон. Наблюдается некоторое расширение вен без извитости.

Выраженная стадия характеризуется дальнейшим увеличением размеров диска, его проминенции и стушеванности границ. Вены расширены и извиты, артерии несколько сужены. Сосуды местами как бы тонут в отечной ткани. Могут появляться кровоизлияния в краевой зоне диска и вокруг него вследствие венозного застоя, сдавления вен и разрыва мелких сосудов. Нередко образуются белые очаги транссудация в отечной ткани диска.

В резко выраженной (далеко зашедшей) стадии нарастают застойные явления. Выстояние диска над уровнем сетчатки может достигать 6,0-7,0 дптр, т. е. 2- 2,5 мм. Диаметр диска резко увеличивается. Гиперемия диска настолько выражена, что по своей окраске он почти не отличается от фона окружающего глазного дна. Сосуды на диске плохо видны, так-как прикрыты отечной тканью. На его поверхности видны разнокалиберные кровоизлияния и белые очажки, являющиеся результатом перерождения нервных волокон. Иногда (у 3-5% больных) белесоватые очажки могут появляться перипапиллярно а даже в макулярной области, формируя фигуру звезды или полузвезды, как при почечной ретинопатии (псевдоальбуминурическийс нейроретинит).

Динамика развития застойного соска зрительного нерва по стадиям может быть различной и в значительной мере зависит от характера основного заболевания. Иногда продолжительность переходного периода от начального отека к резко выраженному занимает всего 1-2 нед, в других случаях начальная стадия может длиться несколько месяцев. Если причина возникновения застойного соска устранена еще до развития вторичной атрофии, то все признаки отека регрессируют и глазное дно может нормализоваться. Отек диска зрительного нерва может иметь интермиттирующее течение, исчезая (вплоть до полной нормализации глазного дна) и появляясь вновь.

В дальнейшем центральное зрение снижается постепенно, скорость его падения зависит от степени прогрессирования основного процесса. Обычно отмечается определенный параллелизм между офтальмоскопической картиной и состоянием остроты зрения. При переходе отечного диска в стадию атрофии происходит более быстрое снижение зрения. Иногда в этой стадии больной слепнет в течение 1-2 нед. Для отечного диска характерно раннее расширение границ слепого пятна, которое может увеличиться в 4-5 раз. Поле зрения долго остается нормальным, развивающееся сужение его связано с гибелью нервных волокон.

Диагноз застойного соска зрительного нерва устанавливают на основании данных анамнеза (головная боль, тошнота, периодические затуманивания зрения), характерной офтальмоскопической картины двустороннего поражения, результатов исследования зрительных функций, лабораторноинструментального исследования (рентгенография черепа и глазниц, калиброметрия сосудов сетчатки, измерение систолического и диастолического давления в артериях сетчатки, флюоресцентная ангиография и др.) и общего обследования больного.

В начальных стадиях застойный сосок приходится дифференцировать от неврита зрительного нерва. При этом следует учитывать характерный для застойного соска краевой отек и его стекловидный характер, сохранение зрительных функций в течение длительного периода, двустороннее поражение. Электрофизиологические показатели (электроретинограмма, электрическая чувствительность и лабильность зрительного нерва, вызванные потенциалы) при застойном соске в норме. Выявленные при калиброметрии сужение артерий и расширение вен, а также повышение диастолического и систолического давления в артериях сетчатки являются одними из ранних симптомов повышения внутричерепного давления и отека зрительного нерва. Слепое пятно, увеличиваясь при застойном диске, при неврите остается как правило, нормальным.

Иногда офтальмоскопическая картина при ретробульбарном неврите в связи с наличием коллатерального отека может быть похожа на таковую или застойном соске. Однако быстрое снижение зрения, центральная скотома, более часто наблюдающееся одностороннее поражение свидетельствуют о наличии воспалительного процесса.

Стабильность офтальмоскопической картины и зрительных функций при псевдоневритах и друзах позволяет отличить их от застойного соска.

Лечение застойного соска состоит в терапии основного заболевания. Прогноз зависит от характера основного заболевания и эффективности его лечения.

Отек зрительного нерва — это заболевание глаз, которое возникает в результате внутричерепного давления. Такое может случиться с любым человеком: данное состояние не зависит от пола, возраста и места проживания. Нарушения могут появиться с одной или обеих сторон глаз. Пусковым механизмом развития отека зрительного нерва является рост давления жидкости (ликвора). Скапливается она в пустых пространствах между костными образованиями черепа и мозговым веществом.

Иногда причины данного обстоятельства кроются в неправильном сращении черепных костей. В некоторых случаях такой отек развивается после черепно-мозговой травмы на начальном ее этапе в качестве осложнения.

Начинается зрительный нерв с диска, который образуется чувствительными волокнами глазной сетчатки. Именно в эти волокна поступает информации о цветовом и световом восприятии.

После этого по зрительному нерву данная обработанная информация поступает в подкорковый отдел, после чего в кору затылочной доли. Именно там сигналы визуализации кодируются, распознаются и рассылаются в другие отделы головного мозга, где уже происходит сознательное восприятие данных.

Сам знерв имеет 4 отдела:

• внутриглазной;
• внутриорбитальный;
• внутриканальцевый;
• внутричерепной.

Диск зрительного нерва имеет величину 1 мм в диаметре. Если человек здоров, то окраска зрительного нерва имеет бледно-розовый оттенок. Длина орбитальной части диска равна 3 см.

Через костный канал нерв проникает в головной мозг. Там образуется следующий отдел глазного нерва протяженностью 3,5-5,5 см., до перекреста (хиазмы) зрительных нервов.

Симптоматические проявления

Отек диска зрительного нерва на начальных этапах имеет следующие симптомы:

1. Появление рвоты и тошноты.
2. Боль в голове, которая возникает при кашле, чихании, задержке дыхания, физических нагрузках и других действиях которые могут повысить внутричерепное давление.
3. Ухудшается зрение: , тусклое или размытое видение, мерцание.

Когда ликвор (жидкость) давит на глазное дно, случается отек зрительного нерва. Образуется он в пространстве между костями черепа и мозговым веществом.

Возможна атрофия зрительного диска. Чаще всего она появляется, когда не оказывается должное медицинское вмешательство. В этом случае данное обстоятельство грозит полной потерей зрения.

Давление в черепе может повышаться в результате некоторых обстоятельств:

• заболевания головного мозга;
• болезни спинного мозга;
• внутричерепные процессы.

Чтобы зрение восстановилось, а зрительный нерв вошел в свое нормальное русло нужно выполнять все рекомендации врача.

Этиология явления

Как правило, отек возникает на фоне различных патологий, лечить которые необходимо. Чаще всего причины кроются в следующем:

1. Возникшие кровотечения.
2. Абсцесс (появление гноя, который скапливается в небольших пространствах черепа) и появление опухолевого процесса в мозгу, спинномозговом отделе, позвоночной области. Чаще всего в этом случае устанавливается двустороннее поражение глазного нерва.
3. Гидроцефалия — в полостях черепа происходит скопление спинномозговой жидкости.
4. Черепно-мозговые травмы.
5. Инфекции внутричерепного течения.
6. Недостаточность дыхания.
7. Понижение артериального давления.
8. Большое количество витамина А в организме.
9. Анемия.
10. Лейкоз.
11. Легочная эмфизема.
12. . В это время могут быть диагностированы такие болезни, как папиллит и . В результате в глазу появляются различные нарушения.
13. Невропатия — появляется она вследствие нарушения кровообращения, например при атеросклерозе. А это в свою очередь приводит к поражению нервных волокон.
14. Отравления — они так же влияют на нервные окончания. Очень сильным является отравление метанолом. Случиться это может, если человек перепутает его с этиловым спиртом. Кроме того, некоторые лекарственные средства так же могут привести к отеку зрительного нерва, например медикаменты, в составе которых имеется хинин.

Но чаще всего отек глазного нерва появляется в результате различных образований в самом черепе. Из обследованных пациентов с данной проблемой у 67% больных были обнаружены новообразования в черепной коробке как доброкачественного, так и злокачественного характера. При раннем их выявлении и своевременной терапии нормальная деятельность зрительного нерва постепенно восстанавливается. Поэтому стоит бороться с опухолью в мозгу.

Методы диагностики отека зрительного нерва

Первоначально пациент осматривается при помощи офтальмоскопа. При помощи него осматривается сетчатка глаза и глазное дно. Окулист может ввести специальные капли для глаз, которые приводят к расширению зрачков. Это позволяет детально изучить глазное дно.

Иногда болезнь диагностируется с трудом. В этом случае в спинной мозг делается пункция. После этого полученная оттуда цереброспинальная жидкость тщательно исследуется.

При симптомах пациента направляют на обследование к невропатологу или нейрохирургу. В этом случае болезнь будет выявлена быстрее и лечение будет более результативным.

Внутричерепная гиперплазия диагностируется на основании МРТ или КТ. Стоит знать, что воспаление зрительного нерва образуется на фоне основного заболевания, поэтому диагностировать прежде всего нужно его. В этом случае методы исследования будут различными в зависимости от вида патологии.

Принципы лечения

Чтобы восстановить работу зрительного нерва, необходимо заняться лечением первичного заболевания. Не стоит игнорировать симптомы патологии: при первых же проявлениях необходимо немедленно отправляться к врачу для проведения диагностики. Если основная болезнь будет устранена, значит и отек нерва пройдет быстрее, не вызвав серьезных осложнений.

Диск зрительного нерва лечится при помощи лекарственных препаратов мочегонной направленности. Чаще всего принимают их до завтрака или после капельниц с медикаментозными растворами. Такие средства направлены на выведение скопившейся в организме жидкости. Это в свою очередь снимет отек диска зрительного нерва.

В том случае если отек образовался на фоне воспаления, назначаются следующие группы препаратов:

1. Кортикостероиды.
2. Антибиотики.
3. Антигистамины.
4. В некоторых случаях показана операция.

Сколько будет длиться восстановление работы нерва, скажет врач. Все будет зависеть от тяжести и длительности данного состояния.

Когда лечение было проведено и деятельность глазного нерва нормализовалась, врач порекомендует пациенту не оставлять все как есть. Необходимо постоянно проходить обследование.

Появляться у врача необходимо 1 раз в 4-6 месяцев. Все это не позволит привести к изменениям в работе зрительного нерва. Кроме того, понадобится время для нормализации световосприятия и восстановления остроты зрения.

Не стоит допускать повторного развития отека. В этом случае болезнь начнет быстро прогрессировать, а избавиться от нее будет намного сложнее.

Профилактические меры

В настоящее время нет определенных профилактических мер, позволяющих избежать развития отека глазного нерва. Но если беречь голову от различных травм, своевременно устранять инфекции и воспаления, данной проблемы не возникнет.

Если доктор назначил лечение по какому-то заболеванию, не останавливайтесь на полпути, доводите дело до конца, даже если вам кажется, что болезнь отступила. Курс терапии рассчитан на определенное время.

Если у вас имеются проблемы со зрением или внутричерепным давлением, то ежегодно проходите, проверки у офтальмолога и окулиста, даже если зрение нормализовалось.

При отеке зрительного нерва очень быстро развивается частичная слепота, поэтому лечение заболевания должно быть начато в короткие сроки. В противном случае человек может полностью ослепнуть.

УЛЬТРАЗВУКОВОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ ЗРИТЕЛЬНЫХ НЕРВОВ ПРИ ВНУТРИЧЕРЕПНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ

Застойные диски зрительных нервов (ЗДЗН) офтальмоскопически представляют собой отек ДЗН, возникающий вследствие повышения внутричерепного давления (ВЧД). Среди наиболее частых причин внутричерепной гипертензии следует назвать объемные образования головного мозга, гидроцефалию, доброкачественную внутричерепную гипертензию, черепно-мозговую травму. С момента описания офтальмоскопической картины ЗДЗН von Graefe в 1860—1866 гг. исследователи придавали большое значение анатомическим особенностям зрительного нерва при ЗДЗН. Известно, что после выхода из склерального канала через решетчатую пластинку в орбиту зрительные волокна формируются в ствол зрительного нерва. Орбитальная часть ствола зрительного нерва на всем протяжении покрыта тремя оболочками: твердой, паутинной и мягкой. Оболочки зрительного нерва образуют так называемое подоболочечное пространство: субдуральное — щелевидное и субарахноидальное — больших размеров. Эти про-странства сообщаются с одноименными пространствами мозга. Повышение ликворного давления в подоболочечном пространстве головного мозга у пациентов с внутричерепной гипертензией вызывает повышение давления в подоболочечном пространстве зрительного нерва, что приводит к его расширению, которое было обнаружено при патоморфологическом исследовании у больных с ЗДЗН. Развитие современных технологий позволило прижизненно изучать и количественно оценивать различные структуры глаза и орбиты, в том числе и зрительный нерв. К таким современным методом визуализации относятся магнитно-резонансная томография и ультразвуковое исследование (УЗИ). Цель настоящей работы — оценка возможностей УЗИ зрительных нервов у пациентов с внутричерепной гипертензией, сопоставление полученных результатов с данными нейроофтальмологического обследования и их динамикой после хирургического лечения.

Дефиниция. Идиопатическая внутричерепная гипертензия (ИВГ) — состояние, которое характеризуется повышением интракраниального (внутричерепного) давления, без наличия объемного образования, венозного тромбоза или инфекционного поражения головного мозга.

На сегодняшний день под первичным синдром ИВГ (истинная ИВГ) принято считать состояние, которое сопровождается повышением внутричерепного давления (ВЧД) без каких-либо этиологических факторов, возможно на фоне ожирения [90% женщин с ИВГ страдает ожирением] (см. далее раздел «этиология»). Для описания вторичного повышения ВЧД на фоне некоторых редких причин (см. далее раздел «этиология») используется термин «pseudotumor cerebri». Эпидемиологические исследования (см. далее) указывают на достоверно большую распространенность ИВГ по сравнению с pseudotumor cerebri, 90 и 10% соответственно.

Эпидемиология. ИВГ встречается во всех возрастных группах, в т.ч. в детском и пожилом возрасте (чаще всего — в возрасте 30 — 40 лет), у женщин — приблизительно в 8 раз чаще, чем у мужчин (1 случай на 100 тыс. населения и 19 случаев на 100 тыс. молодых женщин с избыточной массой тела). В настоящее время продолжается пересмотр данных по распространенности ИВГ, согласно базовому эпидемиологическому исследованию средняя ежегодная заболеваемость ИВГ составляет 2 случая на 100 000 населения. Нельзя исключить, что на фоне глобальной эпидемии ожирения распространенность ИВГ будет увеличиваться, особенно в целевой группе женщин молодого возраста.

Обратите внимание! Ранее синонимом «ИВГ» (помимо «pseudotumor cerebri») являлась «доброкачественная внутричерепная гипертензия (ДВЧГ)». В настоящее время от использования термина «ДВЧГ» (который ввел в практику Foley в 1955 г.) отказались, поскольку последний не точно отображает суть процесса. Доброкачественность заключается только в том, что это не опухолевый процесс. Учитывая резкое снижение зрительных функций при развитии вторичной атрофии зрительных нервов, о доброкачественности речь не идет ([!!!] при несвоевременной диагностике около 2% пациентов необратимо теряют зрение).

Этиология и патогенез ИВГ недостаточно изучены. Среди наиболее значимых предрасполагающих факторов отмечается роль ожирения, преимущественно у женщин молодого возраста (доказано, что снижение массы тела является одним из наиболее эффективных методов терапии ИВГ). Выявленная достоверная ассоциация ИВГ с избыточной массой тела ставит новые вопросы относительно патогенеза (патофизиологических механизмов) данного заболевания. Большинство теорий (патогенеза) сводится к обсуждению нарушений венозного оттока и/или абсорбции цереброспинальной жидкости (ЦСЖ). При этом не получено каких-либо доказательств, указывающих на ее избыточную секрецию. В настоящее время продолжается обсуждение роли венозных микротромбов, нарушения метаболизма витамина А, жиров и эндокринной регуляции обмена натрия и воды в развитии ИВГ. В последнее время в качестве возможного механизма развития ИВГ все чаще рассматривают интракраниальную венозную гипертензию, связанную с различными стенозами синусов твердой мозговой оболочки (Higgins, 2002; Ogungbo, 2003; Stranding, 2005) и приводящую к нарушению абсорбции ЦСЖ (ликвора). Сужение чаще всего встречается в дистальных отделах поперечного синуса либо в месте перехода поперечного синуса в сигмовидный с одной стороны, либо с обеих сторон.

Причину развития pseudotumor cerebri (вторичной внутричерепной гипертензии) связывают с рядом патологических состояний, перечень которых продолжает пополняться. Ведущее место отводят именно протромбофилическому статусу, перенесенным тромбозам синусов и центральных вен, дефициту протеинов C и S, постинфекционным (менингит, мастоидит) осложнениям. В редких случаях pseudotumor cerebri развивается во время беременности и при приеме оральных гормональных контрацептивов, в том числе вследствие нарушений системы гемостаза. Продолжает обсуждаться ассоциация некоторых метаболических и эндокринных расстройств с pseudotumor cerebri — болезнь Аддисона, гипер-, гипотиреоз, анемия, прием тетрациклинов, витамина А, солей лития и анаболических стероидов. В итоге можно выделить 5 основных этиологических групп вторичного синдрома pseudotumor cerebri: [1] нарушение или блок венозного оттока (внешняя или внутренняя компрессия, тромбофилии, системная патология, инфекционные причины); [2] эндокринные и метаболические причины (болезнь Аддисона, гипер-, гипотиреоз, дефицит витамина D); [3] прием лекарственных препаратов, токсических веществ (тетрациклины, амиодарон, циметидин, ретинол, циклоспорин, лития карбонат и др.); [4] на фоне отмены некоторых лекарственных средств (глюкокортикостероиды, гонадотропный гормон, даназол); [5] системные заболевания (саркоидоз, системная красная волчанка, тромбоцито-пеническая пурпура и др.).

Клиника. Синдром ИВГ характеризуется следующими признаками(Dandy, 1937, модификация Wall, 1991): [1] симптомы внутричерепной гипертензии (включая односторонний или двусторонний отек диска зрительного нерва); [ 2] при люмбальной пункции определяется повышение ВЧД выше 200 мм вод. ст.; [3] отсутствие очаговой неврологической симптоматики (за исключением, в некоторых случаях, пареза VI пары черепно-мозговых нервов); [4] отсутствие деформации, смещения или обструкции желудочковой системы; другой патологии головного мозга по данным магнитно-резонансной томографии, за исключением признаков повышения давления цереброспинальной жидкости; [5] несмотря на высокий уровень ВЧД, сознание пациента, как правило, сохранено; [6] отсутствие других причин повышения ВЧД.

Основным клиническим проявлением заболевания является головная боль (>90%) различной интенсивности. Для головной боли характерны все типичные черты цефалгического синдрома при повышении ВЧД: более выраженная интенсивность в утренние часы, тошнота, иногда рвота, усиление боли при кашле и наклоне головы. Согласно данным Международного общества головной боли, цефалгический синдром при ИВГ должен точно совпадать с дебютом заболевания и регрессировать по мере снижения ВЧД.

Транзиторные зрительные нарушения в виде потемнения (затуманивание) перед глазами встречаются в 35 — 72% случаев. Симптомы зрительных нарушений могут предшествовать головной боли, и в начале заболевания проявляться в виде эпизодов кратковременного затуманивания зрения, выпадения полей зрения или горизонтальной диплопии. Среди других клинических проявлений ИВГ отмечаются шум в голове (60%), фотопсии (54%), ретробульбарная боль (44%), диплопия (38%), прогрессирующее снижение зрения (26%). В неврологическом статусе иногда отмечаются признаки поражения VI пары, часто низкой степени выраженности в виде ограничения движения глазных яблок кнаружи. При офтальмоскопии выявляется двусторонний или односторонний отек диска зрительного нерва различной степени выраженности. В 10% случаев это приводит к необратимому снижению зрения, особенно при несвоевременно начатом лечении.

Диагностика. Алгоритм обследования пациентов с подозрением на ИВГ и pseudotumor cerebri включает в себя:

полное клиническое и инструментальное нейро-офтальмологическое обследование (стандарт) с оценкой полей зрения, глазного дна, диска зрительного нерва с использованием оптической когерентной томографии (данный метод совместно с периметрией также используют для оценки эффективности проводимой терапии).

МРТ головного мозга с использованием МР- или СКТ-венографии (стандарт), Всложных случаях показано проведение исследования с использованием контрастного препарата. МРТ исследование производится с целями: 2.1. получения информации об отсутствии объемных процессов любого генеза в полости черепа и на уровне шейного отдела спинного мозга; 2.2. отсутствие окклюзии ликворных путей в полости черепа и позвоночном канале иного генеза; 2.3. визуализации синусов и магистральных вен для подтверждения или исключения их тромбоза; 2.4. оценки состояния и размеров желудочковой системы (измерение желудочкового индекса) и зоны перивентрикулярного мозгового вещества; 2.5. оценки состояния ликворных пространств (субарахноидальные щели, базальные цистерны); 2.6. наличия или отсутствия «пустого» турецкого седла; 2.7. состояния зрительных нервов.

При получении по результатам проведенных обследований признаков повышения ВЧД, целесообразно проведение люмбальной пункции (рекомендация). Целью люмбальной пункции является точное определение ликворного давления и тестирование на субъективную реакцию выведения ликвора. Значения ликворного давления у пациентов с ИВГ в 95% наблюдений превышают нормальные. Наиболее часто ликворное давление увеличено в пределах от 200 до 400 мм водн. ст. (79%), у 30% пациентов может превышать 400 мм водн. ст., а у 11% из них может составлять уровень выше 500 мм водн. ст.

Первые критерии ИВГ были предложены W. Dandy в 1937 г. (см. выше раздел «клиника»), однако в последующем они были пересмотрены и включают (Friedman DI, Liu GT, Digre KB. Revised diagnostic criteria for the pseudotumor cerebri syndrome in adults and children. Neurology. 2013;81:13:1159-1165):

I. ИВГ с отеком диска зрительного нерва. A. Отек диска зрительного нерва. B. Отсутствие отклонений в невроло-гическом статусе, за исключением патологии черепных нервов (ЧМН). C. Данные магнитно-резонансной томографии (МРТ). Отсутствие изменений оболочек и паренхимы головного мозга по данным МРТ без/с контрастным усилением гадолинием для пациентов группы риска (молодые женщины с избыточной массой тела). Отсутствие отклонений по данным МРТ головного мозга без/с контрастного усиления гадолинием и МР-венографии во всех остальных группах пациентов. D. Нормальный состав ЦСЖ. E. Увеличение давления ЦСЖ при выполнении любмальной пункции >250 мм вод.ст. у взрослых и >280 вод. ст. у детей (>250 мм вод.ст. при выполнении люмбальной пункции без наркоза и у детей без избыточной массы тела). Диагноз ИВГ является достоверным при соблюдении всех критериев A — E. Диагноз ИВГ считается вероятным при положительных критериях A — D, но при меньшем, чем указано в пункте E, давлении ЦСЖ.

II. ИВГ без отека диска зрительного нерва. Диагностика ИВГ в случае отсутствия отека диска зрительного нерва возможна при соблюдении критериев B — E и выявлении признаков одно- или двустороннего поражения отводящего нерва. При отсутствии признаков отека зрительного нерва и пареза VI пары ЧМН диагноз ИВГ может быть только предположительным при условии выполнения пунктов B — E и дополнительных МР-критериев (минимум 3 из 4): «пустое турецкое седло»; уплощение задней поверхности глазного яблока; расширение периоптического субарахноидального пространства с (или без) повышенной извитостью зрительного нерва; стеноз поперечного синуса.

Лечение. Для эффективной терапии ИВГ должен быть использован мультидисциплинарный подход, который включает динамическое наблюдение невролога, офтальмолога, участие диетолога и реабилитолога. Пациентам обязательно необходимо объяснить высокий риск развития осложнений ИВГ, в первую очередь потери зрения, при отсутствии своевременной терапии. Основными направлениями консервативной терапии ИВГ является снижение массы тела (в т.ч. доказана эффективность бариатрической хирургии при ИВГ) и применение ингибитора карбоангидразы ацетазоламида (диакарб). Препаратами второй линии для фармакотерапии ИВГ являются топирамат, фуросемид и метилпреднизолон. Топирамат и петлевой диуретик фуросемид могут быть использованы при развитии нежелательных лекарственных реакций на фоне приема диакарба (парестезия, дисгевзия, утомляемость, снижение уровня CO2, тошнота, рвота, диарея и шум в ушах). Кроме того, следует учитывать снижение массы тела на фоне приема топирамата. Только в случае рефрактерности к лекарственной терапии или быстропрогрессирующем злокачественном течении ИВГ рассматривается вопрос оперативного нейрохирургического лечения с проведением шунтирования (относительно эффективности стентирования поперечных синусов у пациентов с ИВГ и стенозом или окклюзией по данным МР-венографии в настоящее время имеются противоречивые данные). Метод повторных люмбальных пункций в настоящее время используется достаточно редко.