Мегакариоциты в костном мозге норма

Эозинофилы

Эозинофилы – это клетки, которые продуцирует костный мозг. Когда в организм попадает инфекция, иммунная система вырабатывает антитела. Образуются сложные комплексы из антигенов микроорганизмов и клеток, которые борются с чужеродными белками. Эозинофилы нейтрализуют эти скопления и очищают кровь.

Норма процентного соотношения эозинофилов в лейкоцитарной формуле от 1 до 5%. Если эти показатели превышены, то врачи говорят об эозинофилии. Это может свидетельствовать о следующих заболеваниях:

• глистная инвазия;
• аллергия;
• малярия;
• бронхиальная астма;
• кожные болезни неаллергического происхождения (пузырчатка, буллезный эпидермолиз);
• ревматические патологии;
• инфаркт миокарда;
• болезни крови;
• злокачественные опухоли;
• пневмония;
• недостаток иммуноглобулинов;
• цирроз печени.

Кроме этого, эозинофилию может спровоцировать прием лекарств: антибиотиков, сульфаниламидов, гормонов, ноотропов. Причины такого отклонения в анализе крови на лейкоцитарную формулу могут быть разнообразными. Для уточнения диагноза требуются дополнительные обследования.

Подсчёт лейкоцитов осуществляется лаборантом визуально при помощи микроскопа

Распределение лейкоцитов по поверхности мазка неравномерно: более тяжёлые (эозинофилы, базофилы и моноциты) располагаются ближе к краям, а более лёгкие (лимфоциты) — ближе к центру.

При подсчёте могут использоваться 2 способа:

• Метод Шиллинга. Заключается в определении числа лейкоцитов в четырёх участках мазка.
• Метод Филипченко. В этом случае мазок мысленно делят на 3 части и ведут подсчёт по прямой поперечной линии от одного края к другому.

На листе бумаги в соответствующих графах отмечается количество. После этого производится подсчёт каждого вида лейкоцитов — сколько каких клеток было найдено.

При необходимости производится расчёт лейкоцитарных индексов, представляющих собой отношение содержащихся в крови пациента различных форм лейкоцитов, также иногда в формуле используется показатель СОЭ (скорость оседания эритроцитов).

Лейкоцитарные индексы показывают степень интоксикации и характеризуют состояние адаптационного потенциала организма – способности приспосабливаться к воздействию токсических факторов и справляться с ними. Они также позволяют:

• получить информацию о состоянии больного;
• оценить работу иммунной системы человека;
• изучить сопротивляемость организма;
• узнать уровень иммунологической реактивности (развитие организмом иммунологических реакций в ответ на воздействие паразитов или антигенных веществ) при поражении различных органов.

Нормальные показатели лейкоцитов у детей и взрослых — таблица

Возраст	Эозинофилы, %	Нейтрофилысегментоядерные, %	Нейтрофилыпалочкоядерные, %	Лимфоциты, %	Моноциты, %	Базофилы, %
Новорождённые	1–6	47–70	3–12	15–35	3–12	0–0,5
Младенцы до 2 недель	1–6	30–50	1–5	22–55	5–15	0–0,5
Груднички	1–5	16–45	1–5	45–70	4–10	0–0,5
1–2 года	1–7	28–48	1–5	37–60	3–10	0–0,5
2–5 лет	1–6	32–55	1–5	33–55	3–9	0–0,5
6–7 лет	1–5	38–58	1–5	30–50	3–9	0–0,5
8 лет	1–5	41–60	1–5	30–50	3–9	0–0,5
9–11 лет	1–5	43–60	1–5	30–46	3–9	0–0,5
12–15 лет	1–5	45–60	1–5	30–45	3–9	0–0,5
Люди старше 16 лет	1–5	50–70	1–3	20–40	3–9	0–0,5

Нормы лейкоцитарной формулы зависят от возраста человека. У женщин отличие также состоит в том, что показатели могут меняться в период овуляции, после или в период менструации, при беременности, после родов. Именно поэтому в случаях отклонений следует консультироваться у гинеколога.

При отклонениях в лейкоцитарной формуле у беременных женщин необходима консультация гинеколога

Виды миелоцитов

Миелоцит в мазке периферической крови

Миелоцитами называются клетки-предшественницы зрелых гранулоцитов — одной из разновидностей лейкоцитов.

Образование миелоцитов — это промежуточный этап гранулоцитопоэза, который начинается с митотического деления стволовой клетки.

Для того, чтобы полностью было понятно, что такое миелоциты и какое место они занимают в гемопоэзе, необходимо указать все формы клеток гранулоцитарного ростка кроветворения:

1. Миелобласты — это клетки, которые появляются вследствие деления колониеобразующей стволовой клетки. Миелобласты утрачивают полипотентность — способность дифференцироваться в любые другие виды клеток. Основная их задача — обеспечение нормального созревания гранулоцитов.
2. Промиелоциты — самые большие по размеру клетки во всех стадиях образования гранулоцитов. Уже на этом этапе созревания в клетках появляются первичные гранулы, которые делят промиелоциты на эозинофильные, базофильные и нейтрофильные.
3. Миелоциты — образуются после третьего деления промиелоцитов. На такой стадии созревания зернистость клеток (включения) становится строго специфичной (вторичной), что позволяет уже четко разделять будущие нейтрофилы, базофилы и эозинофилы. Миелоциты — активно делящиеся клетки. От полноценности созревания миелоцитов зависит физиологическая активность и функциональность гранулоцитов.
4. Метамиелоциты (юные лейкоциты) — такие клетки обладают низкой способностью к делению. Благодаря им происходит завершающий этап созревания гранулоцитов. Ядро метамиелоцитов претерпевает изменения, деля клетки на две большие группы — сегментоядерные и палочкоядерные.
5. Гранулоциты — итог гранулоцитопоэза. Такие клетки называются полиморфно-ядерными, так как от их зернистости зависит тип клеток.

Таким образом, миелоциты — это клетки, которые определяют полноценный рост зрелых гранулоцитов. Относятся к зернистым лейкоцитам и дифференцируются в три основных вида белых клеток крови:

• нейтрофилы,
• эозинофилы,
• базофилы.

Нормальная миелограмма

В образце костного мозга здорового человека присутствует не более 2% клеток стромы: фибро- и остеобластов, адипоцитов, эндотелиальных клеток. Среди клеточных элементов паренхимы обнаруживаются недифференцируемые стволовые, бластные (молодые) и зрелые клетки. Количество бластов не превышает 1,7%.

В КМ обнаруживаются пять клеточных ростков:

1. Эритроидный (представлен эритробластами, пронормоцитами, нормоцитами, ретикулоцитами и эритроцитами).
2. Тромбоцитарный (к нему относятся мегакариобласты, промегакариоциты, мегакариоциты и тромбициты).
3. Гранулоцитарный (представлен миелобластами, промиелоцитами, миелоцитами, метамиелоцитами, палочкоядерными и сегментоядерными нейтрофилами, базофилами и эозинофилами).
4. Лимфоидный (к нему относятся лимфобласты, пролимфоциты и лимфоциты).
5. Моноцитарный (состоит из монобластов, пронормоцитов и моноцитов).

Клетки разных ростков имеет свои особенности строения и свойства, например, чувствительность к кислотам, щелочам или другим химическим соединениям. Эти отличительные особенности используют при исследовании образцов КМ, применяя различные красители для обработки мазков и срезов.

Кроме цитологического состава КМ важен также темп их созревания. Он определяется путем определения соотношений (индексов) между созревающими и зрелыми клетками:

• индекс созревания нейтрофилов (норма — 0,6-0,8);
• индекс созревания эритробластов (норма — 0,8-0,9);
• соотношение клеток белого и красного ростка (норма — 3-4:1).

При исследовании трепанобиоптата определяют также соотношение между паренхимой КМ, жировой и костной тканью в срезах. Нормальным считается их соотношение 1:0,75:0,45. Нарушение этих соотношений свидетельствует о патологии костного мозга. Гистологическое исследование диагностически более значимо, чем цитологическое, при гипоплазиях КМ, лейкозах и раковых метастазах в кости.

Что такое костный мозг

Биопсия костного мозга проводится для оценки состояния клеток-прекурсоров, которые по мере созревания превращаются в клетки крови (лейкоциты, тромбоциты, эритроциты). Эта процедура необходима для оценки структуры и функционирования костного мозга. При этом учитывается, насколько хорошо он вырабатывает клетки крови, а также какие состояния и болезни влияют на него и его работу.

Костный мозг – это мягкая субстанция, характеризующаяся губчатым строением, в основном находящаяся внутри больших костей скелета человека. Первичной функцией костного мозга является выработка клеток крови. Число и тип вырабатываемых клеток в каждый момент времени зависит от множества факторов, среди которых – функционирование клеток, потеря крови, естественная и непрерывная замена старых клеток новыми.

Структура костного мозга похожа на соты. Она состоит из губчатой фиброзной сети ячеек, заполненных жидкостью, которая содержит стволовые клетки, вырабатывающие клетки крови, что находятся в различных стадиях развития. Кроме них и их зародышей, жидкая часть костного мозга содержит исходные вещества, необходимые для образования тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов. Прежде всего, это железо, витамин В12 и фолат.

Проведение костномозговой пункции

Больного укладывают на кушетку: при стернальной пункции — на спину (между лопатками укладывают валик), при трепанобиопсии — на правый бок или живот. Место пункции обрабатывают спиртовым раствором йода и проводят обезболивание с помощью местноанестезирующих препаратов.

Для проведения манипуляции нужен специальный инструментарий: игла Кассирского (для стернальной пункции) или игла-троакар с мандреном (для трепанобиопсии). На свободном конце троакара имеются насечки, играющие роль своеобразной «фрезы». С помощью этой «фрезы» вкручивающими движениями «просверливают» наружный слой кости.

Игла при стернальной пункции вводится между третьим и четвертым ребрами по срединной линии. Прокол кожи и подвздошной кости при проведении трепанобиопсии делают в районе локализации гребня кости, чаще слева от позвоночника: так врачу легче проводить манипуляцию.

У маленьких детей грудина слишком тонкая и мягкая, поэтому имеется вероятность ее сквозного прокола, что является неблагоприятным осложнением. По этой причине взятие образца костного мозга у детей проводят из бедренной или большеберцовой кости, а у новорожденных — из пяточной. Другие кости вместо грудины выбирают также для взятия биоптата у пожилых людей с выраженным остеопорозом и у лиц, длительно принимающих кортикостероиды (из-за риска перелома грудины).

Взятый пунктат (биоптат) извлекают из иглы и помещают на предметное стекло (для цитологического исследования) или во флакон с формалином (для гистологического обследования). Чтобы не произошло свертывания жидкой части костного мозга на предметном стекле, в пунктат добавляют фиксаторы.

Размеры взятого биоптата должны позволять получить срезы для исследования площадью не менее 2×20 мм или 3×15

Очень важно при проведении пункции (биопсии) взять костный мозг из костномозговой полости. Если в препарате большая часть будет занята надкостницей или субкортикальными костномозговыми ячейками, полноценное гистологическое исследование проведено не будет: для заключения необходим просмотр 5 и более костномозговых ячеек

После взятия биоматериала иглу извлекают из кости, место прокола обрабатывают антисептиком, накладывают стерильную салфетку и заклеивают пластырем.

Цитологическое и гистологическое исследование

Мазки костного мозга готовят сразу после взятия пункции. Биоптат для гистологического исследования консервируют в специальных растворах. В лаборатории из биоптата готовят гистологические срезы, окрашивают их и оценивают. При этом стараются приготовить как можно больше микропрепаратов КМ, особенно при гипопластических процессах, когда взятые образцы очень бедны клеточными элементами. Цитологическое исследование проводится в день отбора образцов, на гистологию требуется до 10 дней.

При цитологическом исследовании миелограммы оценивают:

• количество и соотношение разных видов клеток;
• патологические изменения формы, размеров и структуры клеточных элементов;
• тип кроветворения;
• цитоз;
• костномозговые индексы;
• наличие специфических клеток.

Результат цитологического исследования имеет вид таблицы из трех колонок: в первой указаны названия клеточных элементов, во второй — показатели, определенные в образцах КМ, в третьей — референсные (нормальные) количественные или процентные показатели.

Восстановление после манипуляции

Сама процедура длится не более 15 минут. После взятия образцов, больной в течение часа находится под медицинским наблюдением: контролируют пульс, артериальное давление, температуру. Если никаких осложнений в течение часа не обнаружилось, пациента отпускают домой. При болевых ощущениях больные могут принимать обезболивающие препараты.

Поскольку после процедуры возможны головокружения и обмороки, обследованным пациентам запрещено в этот день вести автомобиль. Риск возникновения кровотечения из места прокола кожи является причиной запрета выполнять тяжелые работы, заниматься спортом или употреблять алкогольные напитки в течение нескольких дней после процедуры.

Чтобы недопустить инфицирования места прокола кожи, необходимо своевременно менять салфетки и обрабатывать ранку антисептиками. До заживления раны запрещается посещать общественные бассейны, сауны, купаться в реке.

Взятие биоматериала

Для проведения миелограммы необходим красный КМ. Получить его образец можно путем пункции грудины (стернальная пункция), биопсии подвздошной (трепанобиопсия), пяточной, бедренной или большеберцовой костей.

Первые две процедуры для взятия образца биоматериала в гематологии используются чаще всего. Трепанобиопсия позволяет получить большой объем биоматериала для исследования. Взятие образцов КМ из пяточной и других костей ног применяют у новорожденных и маленьких детей.

Показания и противопоказания

Целью исследования КМ является выявление нарушений гемопоэза. Исследование миелограммы показано при:

• анемиях (кроме железодефицитной) и цитопениях;
• беспричинном увеличении СОЭ в общем анализе крови;
• острых и хронических лейкозах;
• эритремии;
• миеломе;
• лимфогранулематозе и неходжкинских лимфомах;
• метастазировании злокачественных опухолей в кости;
• наследственных заболеваниях (болезнях Ниммана-Пика, Гоше, Урбаха-Вите);
• спленомегалии неясного происхождения.

Пункцию костного мозга проводят для установления стадии и фазы лейкозов, их дифференциальной диагностики с лейкемоидными реакциями. Исследование миелограммы показано для определения гистосовместимости костного мозга донора и реципиента.

Стернальная пункция или трепанобиопсия противопоказаны больным с острым инфарктом миокарда, инсультом, в момент приступа стенокардии, удушья, при гипертоническом кризе.

Процедура взятия КМ является обычной для гематологии. Какой-либо специальной подготовки пациента к стернальной пункции или трепанобиопсии не требуется.

Подготовка к манипуляции мало отличается от подготовки к другим малоинвазивным процедурам:

• больной перед манипуляцией должен быть обследован (общий анализ крови, коагулограмма);
• за несколько дней отменяют антикоагулянты и антиагреганты, а также все другие лекарства, кроме жизненно необходимых;
• за несколько часов пациенту нельзя кушать и пить (если процедура назначена на вторую половину дня, пациенту с утра необходим легкий завтрак);
• за 2 часа до манипуляции нужно опорожнить кишечник, а непосредственно перед ней — мочевой пузырь;
• если в месте будущего прокола кожи имеются волосы, их сбривают.

О наличии у обследуемого какой-либо аллергии необходимо уведомить врача, особенно если это аллергическая реакция на местные анестетики.

В день забора биоматериала больному нельзя назначать другие процедуры и оперативные вмешательства. При сильном чувстве страха больному следует принять седативные препараты за полчаса до процедуры, о чем нужно сообщить врачу. Стернальная пункция и трепанобиопсия не являются приятными манипуляциями, но и к болезненным их отнести сложно.

Место прокола кожи и надкостницы обрабатывается местным анестетиком, поэтому боль в этом месте не ощущается.

Непосредственно перед процедурой у пациента берут информированное согласие на манипуляцию: ему объясняют ход ее проведения, а также возможные осложнения после нее. Если пункция предстоит несовершеннолетним детям, информированное согласие берут у их родителей или других законных представителей.

Проведение костномозговой пункции

Больного укладывают на кушетку: при стернальной пункции — на спину (между лопатками укладывают валик), при трепанобиопсии — на правый бок или живот. Место пункции обрабатывают спиртовым раствором йода и проводят обезболивание с помощью местноанестезирующих препаратов.

Для проведения манипуляции нужен специальный инструментарий: игла Кассирского (для стернальной пункции) или игла-троакар с мандреном (для трепанобиопсии). На свободном конце троакара имеются насечки, играющие роль своеобразной «фрезы». С помощью этой «фрезы» вкручивающими движениями «просверливают» наружный слой кости.

Игла при стернальной пункции вводится между третьим и четвертым ребрами по срединной линии. Прокол кожи и подвздошной кости при проведении трепанобиопсии делают в районе локализации гребня кости, чаще слева от позвоночника: так врачу легче проводить манипуляцию.

У маленьких детей грудина слишком тонкая и мягкая, поэтому имеется вероятность ее сквозного прокола, что является неблагоприятным осложнением. По этой причине взятие образца костного мозга у детей проводят из бедренной или большеберцовой кости, а у новорожденных — из пяточной. Другие кости вместо грудины выбирают также для взятия биоптата у пожилых людей с выраженным остеопорозом и у лиц, длительно принимающих кортикостероиды (из-за риска перелома грудины).

Взятый пунктат (биоптат) извлекают из иглы и помещают на предметное стекло (для цитологического исследования) или во флакон с формалином (для гистологического обследования). Чтобы не произошло свертывания жидкой части костного мозга на предметном стекле, в пунктат добавляют фиксаторы.

Размеры взятого биоптата должны позволять получить срезы для исследования площадью не менее 2×20 мм или 3×15. Очень важно при проведении пункции (биопсии) взять костный мозг из костномозговой полости. Если в препарате большая часть будет занята надкостницей или субкортикальными костномозговыми ячейками, полноценное гистологическое исследование проведено не будет: для заключения необходим просмотр 5 и более костномозговых ячеек.

После взятия биоматериала иглу извлекают из кости, место прокола обрабатывают антисептиком, накладывают стерильную салфетку и заклеивают пластырем.

Возможные осложнения

Взятие пунктата (биоптата) костного мозга считается безопасной процедурой. Если она выполняется опытным врачом и с соблюдением всех правил, осложнения после нее возникают очень редко. К таким редким последствиям относятся:

• инфицирование места прокола;
• кровотечения;
• сквозной прокол или перелом грудины;
• обморочные и шоковые состояния у истероидных пациентов.

Чтобы избежать возможных последствий, врачу необходимо строго соблюдать все этапы процедуры, а перед ней — провести доверительную беседу с пациентом.

Восстановление после манипуляции

Сама процедура длится не более 15 минут. После взятия образцов, больной в течение часа находится под медицинским наблюдением: контролируют пульс, артериальное давление, температуру. Если никаких осложнений в течение часа не обнаружилось, пациента отпускают домой. При болевых ощущениях больные могут принимать обезболивающие препараты.

Поскольку после процедуры возможны головокружения и обмороки, обследованным пациентам запрещено в этот день вести автомобиль. Риск возникновения кровотечения из места прокола кожи является причиной запрета выполнять тяжелые работы, заниматься спортом или употреблять алкогольные напитки в течение нескольких дней после процедуры.

Чтобы недопустить инфицирования места прокола кожи, необходимо своевременно менять салфетки и обрабатывать ранку антисептиками. До заживления раны запрещается посещать общественные бассейны, сауны, купаться в реке.

Цитологическое и гистологическое исследование

Мазки костного мозга готовят сразу после взятия пункции. Биоптат для гистологического исследования консервируют в специальных растворах. В лаборатории из биоптата готовят гистологические срезы, окрашивают их и оценивают. При этом стараются приготовить как можно больше микропрепаратов КМ, особенно при гипопластических процессах, когда взятые образцы очень бедны клеточными элементами. Цитологическое исследование проводится в день отбора образцов, на гистологию требуется до 10 дней.

При цитологическом исследовании миелограммы оценивают:

• количество и соотношение разных видов клеток;
• патологические изменения формы, размеров и структуры клеточных элементов;
• тип кроветворения;
• цитоз;
• костномозговые индексы;
• наличие специфических клеток.

Результат цитологического исследования имеет вид таблицы из трех колонок: в первой указаны названия клеточных элементов, во второй — показатели, определенные в образцах КМ, в третьей — референсные (нормальные) количественные или процентные показатели.

Нормальная миелограмма

В образце костного мозга здорового человека присутствует не более 2% клеток стромы: фибро- и остеобластов, адипоцитов, эндотелиальных клеток. Среди клеточных элементов паренхимы обнаруживаются недифференцируемые стволовые, бластные (молодые) и зрелые клетки. Количество бластов не превышает 1,7%.

В КМ обнаруживаются пять клеточных ростков:

1. Эритроидный (представлен эритробластами, пронормоцитами, нормоцитами, ретикулоцитами и эритроцитами).
2. Тромбоцитарный (к нему относятся мегакариобласты, промегакариоциты, мегакариоциты и тромбициты).
3. Гранулоцитарный (представлен миелобластами, промиелоцитами, миелоцитами, метамиелоцитами, палочкоядерными и сегментоядерными нейтрофилами, базофилами и эозинофилами).
4. Лимфоидный (к нему относятся лимфобласты, пролимфоциты и лимфоциты).
5. Моноцитарный (состоит из монобластов, пронормоцитов и моноцитов).

Клетки разных ростков имеет свои особенности строения и свойства, например, чувствительность к кислотам, щелочам или другим химическим соединениям. Эти отличительные особенности используют при исследовании образцов КМ, применяя различные красители для обработки мазков и срезов.

Кроме цитологического состава КМ важен также темп их созревания. Он определяется путем определения соотношений (индексов) между созревающими и зрелыми клетками:

• индекс созревания нейтрофилов (норма — 0,6-0,8);
• индекс созревания эритробластов (норма — 0,8-0,9);
• соотношение клеток белого и красного ростка (норма — 3-4:1).

При исследовании трепанобиоптата определяют также соотношение между паренхимой КМ, жировой и костной тканью в срезах. Нормальным считается их соотношение 1:0,75:0,45. Нарушение этих соотношений свидетельствует о патологии костного мозга. Гистологическое исследование диагностически более значимо, чем цитологическое, при гипоплазиях КМ, лейкозах и раковых метастазах в кости.

Патологическая миелограмма

Увеличение, уменьшение пула отдельных ростков клеток костного мозга и нарушение их соотношений указывает на патологию. Увеличение количества мегакариоцитов в КМ говорит о наличии ракового метастазирования в кости. Повышение количества бластных клеток на 20% и более наблюдается при остром лейкозе. Увеличение соотношения белого ростка к красному может свидетельствовать о хроническом миелолейкозе, сублейкемическом миелозе или лейкемоидных реакциях. При бластном кризе или хроническом миелолейкозе возрастает индекс созревания нейтрофилов.

Повышение количества эозинофилов указывает на аллергические реакции, глистные инвазии, онкологические заболевания, острый лейкоз, лимфогранулематоз. Базофилы растут при эритремии, базофильном лейкозе, хроническом миелолейкозе. Увеличение концентрации лимфоцитов характерно для апластической анемии или хронического лимфолейкоза.

Эритробласты увеличиваются при анемиях и остром эритромиелозе, моноциты — при сепсисе, туберкулезе, лейкозе, хроническом миелолейкозе, плазматические клетки — при миеломной болезни, агранулоцитозе, апластической анемии.

Понижение количества мегакариоцитов свидетельствует о гипо- и апластических аутоиммунных процессах, угнетении КМ после лучевой терапии и приема цитостатиков. Соотношение белого и красного ростков падает после обильных кровотечений, гемолиза, при остром эритромиелозе и эритремии. Снижение индекса созревания эритробластов характерно для В12-дефицитной анемии. Количество эритробластов снижается при апластической анемии, красноклеточной аплазии КМ, после лучевой и химиотерапии.

Стоимость проведения процедуры взятия образцов костного мозга путем стернальной пункции или трепанобиопсии с последующей миелограммой колеблется от 1 до 3 тысяч рублей. Цена зависит от формы собственности специализированной лаборатории, метода отбора образцов и объема исследований КМ (цитология, гистология).

Суть исследования

Миелограмму получают в результате изучения мазка пунктата костного мозга под микроскопом и используют для диагностики многих заболеваний, особенно в гематологической практике

Миелограмма – это процентное распределение различных типов клеток в костном мозге. Чтобы дифференцировать мазок костного мозга, обычно необходимо подсчитать и проанализировать 500 клеток.

Нормальные результаты миелограммы у маленьких детей и взрослых широко варьируются, а также могут различаться между различными лабораториями. Хотя в некоторых лабораториях мазок костного мозга полностью анализируют, в других проводится только краткая оценка различных рядов клеток.

Костный мозг – это важнейший орган кроветворения, который заполняет полости различных костей. У взрослых гемопоэз происходит только в крупных костях – тазовой кости, позвонках, черепе и ключице. На костный мозг приходится около 4,6% веса тела взрослого человека.

В отличие от других типов тканей, костный мозг не имеет лимфатических сосудов, которые удаляют избыточную жидкость из органа. Из-за его внешнего вида и функции обычно проводится различие между двумя типами – красным и желтым костным мозгом.

У взрослого человека половина костномозгового вещества приходится на красный костный мозг. Он содержит многочисленные стволовые и клетки-предшественники, из которых могут образовываться различные кровяные клеточные элементы – эритроциты, гранулоциты, моноциты, лимфоциты и тромбоциты. Около 10% общего объема крови находится в костном мозге. Так как ткань пронизана капиллярами, она имеет красноватый цвет.

Во время рождения медуллярные полости почти всех костей заполнены красным костным мозгом. С возрастом, однако, жировые клетки полностью замещают весь красный мозг. После завершения процесса роста красный костный мозг встречается только в коротких и плоских костях – ребра и позвонки.

Более длинные кости содержат главным образом желтый костный мозг. Он, в свою очередь, содержит многочисленные жировые клетки, придающие ткани желтоватый вид. Поскольку желтый костный мозг не содержит стволовых клеток, он не участвует в образовании крови. Как правило, желтое костномозговое вещество не может стать красным.

Однако в костях, в которых присутствуют оба вида клеток, красный костный мозг может в исключительных случаях снова увеличиваться в размерах, из-за чего уменьшается доля желтого. Такое случается тогда, когда производство крови значительно возрастает из-за большей кровопотери.

При частых сильных головных болях назначается миелограмма

Белый костный мозг – известный как желеобразный мозг – является патологическим изменением в желтом костном мозге, которое может возникать при тяжелой болезни или в старости. Запасной жир постепенно заменяется водой, что придает ткани студенистый вид. Белый костный мозг не выполняет никакой физиологической функции и не может быть смещен красным или желтым костным мозгом, поэтому это изменение необратимо.

Важнейшей функцией костного мозга является гематопоэз – кроветворение. Этот биологический процесс главным образом обеспечивает непрерывное снабжение организма клетками крови. Здесь стволовые клетки – гематоцитобласты – сначала используются для образования клеток-предшественников, которые интегрированы в ткань костного мозга. Из них возникают различные дифференцированные клетки крови, которые могут быть доставлены в кровоток. Какие факторы влияют на развитие различных типов клеток, еще до конца не изучено медицинскими исследованиями.

Из мультипотентных стволовых появляются клетки-предшественники, которые уже отличаются по своим характеристикам. Предшественниками эритроцитов являются проэритробласты. Они созревают за 4-5 дней, а затем превращаются в эритроциты. С каждым делением содержание гемоглобина в эритроцитах увеличивается. После завершения процесса созревания, однако, красные клетки теряют способность к делению.

В то время как первые стадии развития происходят непосредственно в красном костном мозге, окончательное созревание ювенильных эритроцитов осуществляется уже в крови. Эритропоэз в основном зависит не только от потребности организма в кислороде, но также от количества железа, фолиевой кислоты и витамина B12. При необходимости эритропоэз может быть временно увеличен десятикратно.

Гранулоциты относятся к лейкоцитам. Они выполняют различные задачи, но в основном борются с бактериями, грибками и паразитами в организме. Гранулопоэз полностью протекает в костном мозге. Первоначально мультипотентные стволовые клетки развиваются в промиелоциты, которые затем дифференцируются в гранулоциты. Зрелые гранулоциты, наконец, высвобождаются в кровоток.

В дополнение к гранулоцитам моноциты также могут быть получены из промиелоцитов в костном мозге. Однако в других областях тела они могут трансформироваться в другие типы клеток, в зависимости от окружающей ткани.

В отличие от других типов лейкоцитов, большая часть развития лимфоцитов не происходит в самом костномозговом веществе. Там расположены только клетки-предшественники лимфоцитов. Через кровоток они мигрируют в лимфатические узлы и различные органы. Затем лимфоциты созревают и защищают человеческий организм от патогенных микроорганизмов.

Тромбоциты – это самые маленькие элементы крови. Они играют важную роль в свертывании крови. Тромбоциты прикрепляются к окружающей ткани в случае травмы и блокируют потерю крови. В отличие от других клеток крови, тромбоциты не имеют ни клеточного ядра, ни другой генетической информации.

Показания

Миелограмму выполняют при симптомах, которые указывают на заболевания костного мозга – слабость, необъяснимая усталость

Многочисленные болезни проявляются в изменении состава крови. Однако симптомы могут значительно различаться и зависят от основной болезни. Пункция костного мозга выполняется для выявления и оценки расстройств крови, а также кроветворной системы.

Остеопороз характеризуется тяжелыми болями, которые возникают особенно при стрессе, и встречается преимущественно у мужчин среднего возраста. Пострадавшие регионы характеризуются значительным снижением плотности костного мозга. Отек костного мозга также можно выявить с помощью миелограммы.

В зависимости от продолжительности и курса заболевания проводится различие между острой и хронической лейкемией. Хотя хронические лейкозы могут оставаться незамеченными в течение длительного времени, поскольку они проявляются небольшими и рассеянными симптомами, острый лейкоз очень быстрый и агрессивный, поэтому может убить человека.

Другие заболевания, при которых нужна миелограмма:

• Миелодистрофический синдром;
• Острый остеомиелит.

Противопоказания

Основные противопоказания к проведению стернальной пункции:

• Острый инфаркт миокарда;
• Тяжелые и декомпенсированные нарушения системного кровообращения;
• Приступ удушья;
• Гипертензивный криз.

Ход процедуры

В медицинской практике выделяют аспирационную и трепабиопсионную пункцию костного мозга. Аспирационная пункция помогает получить жидкость из костномозгового вещества, тогда как трепабиопсионная – твердую ткань. При местной анестезии игла вводится в тазовую кость. Впоследствии удаленная ткань исследуется в лаборатории.

Расшифровка показателей

Срок выполнения миелограммы 4 часа

Перед оценкой состояния костного мозга необходимо соотнести полученные данные с нормой и результатами исследования крови. Необходимо также удостовериться, что костномозговое вещество не сильно разбавлено кровью. Если не удается достоверно оценить костномозговое кроветворение – необходимо повторить пункцию.

У взрослых в норме клеточный состав костного мозга следующий:

Клетки	%	Клетки	%
Проэритробласты	0,5-5%	Миелобласты	0,1-3,5%
Базофильные нормобласты	1-3%	Промиелоциты	0,5-5%
Полихроматические нормобласты	2-20%	Миелоциты	5-20%
Оксифильные нормобласты	2-10%	Незрелые эозинофилы	0,1-3%
Мегакариоциты	0,1-0,5%	Метамиелоциты	10-25%
Лимфоциты	5-20%	Бар-ядерные нейтрофилы	10-15%
Плазматические клетки	0-3,5%	Сегментированные нейтрофилы	7-25%
Моноциты	0-0,2%	Зрелые эозинофилы	0,2-3%
Макрофаги	0-2%	Зрелые и незрелые базофилы	0-1.0%

Нормальные показатели миелограммы

Параметр	Показатель нормы
У взрослых	У новорож­денных	Возраст 3 года	Возраст 5-6 лет
41,6- 195,0	146,5- 222,5	170,8- 296,8	100,4- 300,0
50,0- 150,0	51,8- 108,2	53,8- 113,8	52,8- 157,2
Бластные клетки, %	0,1-1,1	0,7-2,1	1,3-2,7	0-1,2
Миелобласты, %	0,2-1,7	0,8-1,8	0,8-3,3	1,5-3,6
Промиелоциты	1,0-4,1	4,2-6,2	2,8-5,8	1,2-3,8
Миелоциты	7,0- 12,2	8,1- 12,3	8,5- 11,9	4,2-8,7
Метамиелоциты	8,0- 15,0	6,8-8,8	7,1-9,0	6,5- 10,3
Палочкоядерные	12,8- 23,7	20,0- 25,2	14,0- 25,4	13,2- 24,0
Сегментоядерные	13,1- 24,1	18,0- 23,6	13,3- 22,5	8,3- 13,9
Все нейтрофильные клетки, %	52,7- 68,9	43,0- 54,7
Эозинофилы всех генераций, %	0,5-5,8	2,7-5,3	2,8-6,8	2,4-7,4
Базофилы, %	0-0,5	0-0,3	0-0,1	0,2-0,8
Лимфоциты, %	4,3- 13,7	2,0-3,8	6,7- 14,6	18,7- 29,5
Моноциты, %	0,7-3,1	0-0,1	0-0,2	1,8-5,5
Плазматические клетки, %	0,1-1,8	0,1-0,1	0-0,3	0-0,5
Эритробласты, %	0,2-1,1	1,0-1,8	0,8-2,0	0,3-1,0
Пронормобласты, %	0,1-1,2
Базофильные	1,4-4,6	2,5-5,1	1,4-3,4	1,2-2,4
Полихроматофильные	8,9- 16,9	6,9- 10,6	7,5- 11,2	7,8- 16,0
Оксифильные	0,8-5,6	5,9- 10,0	5,5-7,3	0,1-1,9
14,5- 26,5	11,3- 19,4
Ретикулярные клетки	0,1-1,6	0,6-1,9	0,1-1,4	0,2-1,2
Лейкоэритробластное отношение	2,1-4,5
Индекс созревания эритрокариоцитов	0,8-0,9
Индекс созревания нейтрофилов	0,5-0,9

Анализ миелограммы

Параметр	Описание
Клеточность исследуемого материала(красного костного мозга)	нормальная
сниженная
повышенная
Состав пунктата по морфологическим харак­теристикам клеток (раз­мер, форма клеток и ядер, соотношение ядра и цито­плазмы, характер хромати­на, наличие нуклеол, цвет и зернистость цитоплаз­мы)	полиморфный (различный)
мономорфный (однообразный)
значительно разведен периферической кровью
Бласты	Количество и морфологи­ческая характеристика
Гранулоцитарный росток	сохранен
сужен (редуцирован)
расширен
Созревание нейтрофилов	не нарушено
задержано
ускорено
Другие лейкоцитарные ростки	Количество и морфологи­ческая характеристика клеток гиперплазирован- ного ростка
Эритроидный росток	сохранен
сужен (редуцирован)
расширен
морфологическая характе­ристика клеток
Тип эритропоэза	нормобластный
мегалобластный
Гемоглобинизация эритроцитов	не нарушена
ускорена
Параметр	Описание
Мегакариоциты	Количество и морфологи­ческая характеристика клеток
Клетки злокачественного новообразования (эпите­лиальной природы)	обнаружены
не обнаружены

Заключение, вынесенное после подсчета клеточного состава пунктата красного костного мозга, может носить описательный, предположительный или окончательный характер (если клиническая картина отличается специфичностью). Существуют индексы, позволяющие охарактеризовать кроветворение в красном костном мозге. К их числу относят: 1) индекс созревания нейтрофилов; 2) лейкоэритробластное отношение; 3) индекс созревания эритрокариоцитов; 4) парциальная эритронормобластограмма. Индекс созревания нейтрофилов (ИСН). Отражает соотношение незрелых и зрелых нейтрофилов костного мозга и рассчитывается по формуле: ИСН = (ПроМц + Мц + МетаМц) : (П/Я + С/Я), где ПроМц — промиелоциты; Мц — миелоциты; МетаМц — метамиелоциты; П/Я — палочкоядерные нейтрофильные лейкоциты; С/Я — сегментоядерные нейтрофильные лейкоциты. В норме ИСН составляет 0,5-0,9. Повышение индекса созревания нейтрофилов при нормальной или повышенной клеточности пунктата расценивается как гиперплазия клеток белого ростка костного мозга (лейкопоэза). При пониженной клеточности пунктата может иметь место сужение эритроидного ростка красного костного мозга или значительная примесь периферической крови. Снижение индекса созревания нейтрофилов при высокой клеточности пунктата является признаком разрастания клеток красного ряда; при пониженной клеточности пунктата — признаком угнетения процесса образования белых клеток, т. е. сужения белого ростка костного мозга (лейкопоэза). Лейкоэритробластное соотношение (Л/Э). Определяет соотношение всех клеток (гранулоцитарных, моноцитарных и лимфоидных) белого ростка костного мозга к ядросодержащим клеткам эритроидного ряда. В норме лейкоэритробластное соотношение равно 2,1-4,5. Индекс созревания эритрокариоцитов (ИСЭ). Отражает соотношение гемоглобинизированных эритрокариоцитов и всех клеток эритроидного ряда: ИСЭ = (полихроматофильные нормобласты + оксифильные нормобласты): общее количество эритрокариоцитов. Нормальные значения ИСЭ составляют 0,8-0,9. Парциальная эритронормобластограмма. Определяет соотношение базофильных (эритробласты + базофильные нормобласты), полихроматофильных и оксифильных форм эритрокариоцитов. Нормальное соотношение эритрокариоцитов: (базофильные клетки) : (полихроматофильные клетки) : (оксифильные клетки) = 1: (2:4) : (1,5: 2).

Миелограммой называется процентное соотношение клеточных элементов в мазках , которые готовятся из пунктатов костного мозга.

Костный мозг состоит из клеток двух видов:

• клетки кроветворной ткани (паренхимы) костного мозга с их производными зрелыми клетками крови;
• клетки ретикулярной стромы , которые составляют абсолютное численное меньшинство:
  • фибробласты;
  • остеобласты;
  • жировые клетки;
  • эндотелиальные клетки.

Нормальная миелограмма взрослого человека :

• Бласты — 0,1-1,1%.
• Миелобласты — 0,2-1,7%.
• Нейтрофилы:
  • промиелоциты — 1,0-4,1%.
  • миелоциты — 7,0-12,2%.
  • метамиелоциты — 8,0-15,0%.
  • палочкоядерные — 12,8-23,7%.
  • сегментоядерные — 13,1-24,1%.
• Нейтрофильные элементы — 52,7-68,9%.
• Индекс созревания нейтрофилов — 0,5-0,9%.
• Эозинофилы всех генераций — 0,5-5,8%.
• Базофилы — 0-0,5%.
• Лимфоциты — 4,3-13,7%.
• Моноциты — 0,7-3,1%.
• Плазматические клетки — 0,1-1,8%.
• Эритробласты — 0,2-1,1%.
• Пронормоциты — 0,1-1,2%.
• Нормоциты:
  • базофильные — 1,4-4,6%.
  • полихроматофильные — 8,9-16,9%.
  • оксифильные — 0,8-5,6%.
• Эритроидные элементы — 14,5-26,5%.
• Ретикулярные клетки — 0,1-1,6%.
• Индекс созревания эритрокариоцитов — 0,7-0,9%.
• Лейктоэритробластическое соотношение — 2,1-4,5.
• Миелокариоциты в норме — 41,6..195,0·10 9 /л.
• Мегакариоциты в норме — 0,05..0,15·10 9 /л (0,2..0,4% костномозговых элементов).

В современной клинической практике биопсия костного мозга является обязательным методом гематологической диагностики, позволяя оценить тканевые взаимоотношения в костном мозге с целью подтверждения или установки диагноза разнообразных форм анемий и гемобластозов.

Оценка миелограммы должна проводиться в сопоставлении с картиной периферической крови.

Биопсия костного мозга осуществляется путем пункции грудины или подвздошной кости, после чего из взятого пунктата костного мозга готовятся мазки для цитологического исследования. Во время аспирации костного мозга насасывание крови тем больше, чем больше получено аспирата. Как правило разведение пунктата периферической кровью не превышает 2,5 раза. Признаками большой степени разведения костного мозга периферической кровью являются:

• Бедность пунктата клеточными элементами;
• Отсутствие мегакариоцитов;
• При лейкоэритробластическом соотношении выше 20:1 исследование пунктата не производится;
• Снижение индекса созревания нейтрофилов до 0,4..0.2;
• Приближение процентного содержания сегментоядерных нейтрофилов (лимфоцитов) к их числу в периферической крови.

Клинические исследования костного мозга включают определение абсолютного содержание миелокариоцитов, мегакариоцитов, подсчет процентного содержания элементов костного мозга.

Миелокариоциты:

Причины низкого содержания миелокариоцитов:

• гипопластические процессы разнообразной этиологии;
• воздействие ионизирующего облучения;
• воздействие химических и лекарственных препаратов.

Получаемый костномозговой пунктат особенно скуден при развитии миелофиброза, миелосклероза. Пунктат получают с трудом при наличии между костномозговыми элементами синцитиальной связи, поэтому содержание ядерных элементов в пунктате может не отвечать истинному содержанию миелокариоцитов в костном мозге.

Причины высокого содержания миелокариоцитов:

• лейкозы;
• В 12 -дефицитная анемия;
• гемолитическая анемия;
• постгеморрагическая анемия;
• другие состояния, сопровождающиеся гиперплазией костного мозга.

Мегакариоциты и мегакариобласты в пунктате костного мозга не подсчитываются, поскольку встречаются они в незначительных количествах и располагаются по периферии препарата. Как правило, проводится ориентировочная оценка этих элементов относительно их сдвига в направлении более молодых или зрелых форм.

Причины низкого содержания мегакариоцитов и мегакариобластов (тромбоцитопения):

• лучевая болезнь;
• аутоиммунные процессы;
• в редких случаях раковые метастазы;
• острые лейкозы;
• миеломная болезнь;
• системная красная волчанка;
• В 12 -дефицитная анемия.

Причины высокого содержания мегакариоцитов и мегакариобластов:

• миелопрофелиративные процессы;
• раковые метастазы в костный мозг (особенно рак желудка);
• идиопатическая аутоиммунная тромбоцитопения;
• лучевая болезнь в период выздоровления;
• хронический миелолейкоз.

Другие элементы костного мозга:

Причины высокого содержания бластных клеток: с появлением уродливых форм на фоне клеточного (гиперклеточного) костного мозга наблюдается при остром и хроническом лейкозе.

Присутствие мегалобластов и мегалоцитов различных генераций характерно для фолиеводефицитной анемии и В 12 -дефицитной анемии.

Причины высокого содержания миелоидных элементов (реактивный костный мозг): интоксикация, гнойная инфекция, острый воспалительный процесс, гнойная инфекция, шок, острая кровопотеря, туберкулез, рак.

Причины эозинофилии костного мозга: аллергия, глистная инвазия, рак, миелоидный лейкоз, инфекция.

Причины высокого содержания моноцитоидных клеток: хронический моноцитарный лейкоз, инфекционный мононуклеоз, хроническая инфекция, рак.

Причины высокого содержания атипичных мононуклеаров на фоне снижения зрелых миелокариоцитов: инфекционный мононуклеоз, аденовирус, грипп, вирусный гепатит, краснуха, корь и проч.

Причины высокого содержания плазматических клеток с полиморфизмом, появлением двухядерных клеток, изменением окраски цитоплазмы вызывают плазмоцитозы.

Причины высокого содержания лимфоидных элементов: хронический лимфолейкоз, макроглобулинемия Вальденстрема, лимфосаркома.

Причины высокого содержания эритрокариоцитов без нарушения созревания наблюдается при эритремии.

Причины низкого содержания эритрокариоцитов при снижении общего миелокариоцитов и незначительного увеличения бластных клеток, лимфоцитов, плазмоцитов происходит при гипоапластических процессах.

Индекс созревания эритрокариоцитов отражает состояние эритроидного ростка кроветворения — отношение процента нормобластов, содержащих гемоглобин, к общему проценту всех нормобластов. Снижение индекса созревания эритрокариоцитов говорит о задержке гемоглобинизации с преобладанием молодых базофильных форм, что может наблюдаться при железодефицитной анемии, В 12 -дефицитной анемии, иногда при гипопластической анемии.

Индекс созревания нейтрофилов отражает состояние гранулоцитарного ростка — отношение процента промиелоцитов, миелоцитов, метамиелоцитов (молодые элементы зернистого ряда) к проценту палочкоядерных и сегментоядерных (зрелые гранулоциты). Увеличение индекса созревания нейтрофилов говорит о задержке их созревания при богатом костном мозге, при бедном — о повышенном выходе зрелых клеток из костного мозга и истощении гранулоцитарного резерва.

Увеличение индекса созревания нейтрофилов сопровождает следующие болезни и состояния:

• миелолейкоз;
• лейкемоидные реакции миелоидного типа;
• некоторые формы агранулоцитоза.

Снижение индекса созревания нейтрофилов сопровождает следующие болезни и состояния:

• задержка созревания на стадии зрелых гранулоцитов;
• задержка вымывания зрелых гранулоцитов;
• гиперспленизм;
• инфекционные и гнойные процессы.

Лейкоэритробластическое соотношение — отношение суммы процентного содержания всех элементов гранулоцитарного ростка костного мозга к сумме процентного содержания всех элементов эритроидного ростка. В норме количество белых клеток в 2-4 раза превышает количество красных (лейкоэритробластическое соотношение = 2..4).

Повышение лейкоэритробластического индекса при богатом костном мозге (более 150·10 9 /л) говорит о гиперплазии лейкоцитарного ростка, что наблюдается при хроническом лейкозе; при бедном костном мозге (менее 80·10 9 /л) — о редукции крастного ростка при апластической анемии или большой примеси периферической крови.

Снижение лейкоэритробластического индекса при богатом костном мозге (более 150·10 9 /л) говорит о гиперплазии красного ростка, что наблюдается при гемолитической анемии; при бедном костном мозге (менее 80·10 9 /л) — о преимущественной редукции гранулоцитарного ростка при агранулоцитозе.

Причины снижения лейкоэритробластического индекса:

• гемолитическая анемия;
• железодефицитная анемия;
• постгеморрагическая анемия;
• В 12 -дефицитная анемия.

Причины повышения лейкоэритробластического индекса:

• лейкозы;
• гипопластическая анемия с угнетением эритроидного ростка.

ВНИМАНИЕ! Приведенная на данном сайте информация носит справочный характер. Ставить диагноз и назначать лечение может только врач-специалист в конкретной области.

Тромбоцитемия представляет собой недуг, вызванный чрезмерной выработкой тромбоцитов внутри костного мозга (мегакариоцитов). Количество этих элементов в периферической крови заметно возрастает. Кроме того заболевание имеет непосредственную связь со склонностью больного к развитию тромбоза, появлению кровотечений, а также мегакариоцитарной гиперплазии. Существует несколько разновидностей тромбоцитемии, а именно первичная и вторичная форма. Поговорим о том что собой представляет тромбоцитемия, лечение, симптомы, специфика этого недуга.

Ученым до сих пор не удалось выяснить причины развития первичной тромбоцитемии, которую также именуют эссенциальной. Вторичный тип болезни формируется вследствие кровотечений, инфекционных поражений, ревматоидного артрита, резекции селезенки, а также таких заболеваний, как саркоидоз и определенные разновидности онкологических образований.

Тромбоциты синтезируются внутри костного мозга человека из особенных клеточек- мегакариоцитов. Если у человека развивается тромбоцитемия, эти клетки являются патологически измененными. На этом фоне мегакариоциты в костном мозге вырабатываются особенно эффективно, что и выглядит, как начало болезни.

В большей части случае недуг формируется у людей старшей возрастной группы – от пятидесяти лет и более, гораздо реже он поражает представителей тридцати-сорокалетнего возраста и лишь в единичных случаях диагностируется у детей и подростков. В зависимости от возраста больного, доктор корректирует терапевтические меры.

Симптоматика

В большей части случаев клиническая картина болезни выглядит достаточно стертой. При этом больной может отмечать у себя следующие симптомы:

Цереброваскулярную ишемию. В этом случае человек страдает от головных болей, понижения умственных способностей, может возникать тошнота, головокружения, и целый ряд определенных неврологических симптомов, вызванных нарушенной деятельностью передней и задней церебральной артерии. При обследовании доктор-окулист отмечает окллюзию артерий в сетчатке.

Геморрагический синдром. Данный симптом фиксируется у большей части больных с диагнозом «тромбоцитемия». Он проявляется кожными кровоизлияниями, некоторой кровоточивостью десен. В определенных случаях геморрагия дает о себе знать кровотечениями из мочевых путей, а также желудочно-кишечными кровотечениями.

Эритромегалия. Выражается в жгучих пульсирующих болях, локализирующихся в нижних, а редко и в верхних конечностях. Болезненные ощущения усиливаются при физических нагрузках, а в холоде и во время отдыха уменьшаются. Часто к ним присоединяются потемнение кожи, эритема, жар.

Двигательная микроваскулярная ишемия. Сей симптом проявляется в сильной боли на самых кончиках пальцев. Это явление объясняется тромбозом мелких сосудов. Иногда, в особенно тяжелых случаях, пациент может столкнуться с сухим некрозом кончиков пальцев на ногах или на руках.

Осложнения в период беременности. Женщины, которые столкнулись с этим недугом, в период вынашивания беременности довольно часто переживают инфаркты плаценты, у них может развиваться плацентарная недостаточность, происходить спонтанные аборты. Заметно возрастает вероятность досрочных родов и преждевременной отслойки плаценты. У ребенка может диагностироваться задержка развития.

Лечение

Прогноз недуга является вполне благоприятным. Примерно в пятой части случаев эссенциальная разновидность тромбоцитемии перерождается в миелофиброз. Лишь 2 2%случаев может болезнь может трансформироваться в острый лейкоз.

В том случае, если медикам удалось выявить причину, по которой возросло количество тромбоцитов, то терапевтические мероприятия будут направлены на ее ликвидацию. При правильном подходе к лечению уровень тромбоцитов стабилизируется.

У докторов пока еще нет единого мнения, касательно того, когда именно стоит приступать к терапии тромбоцитопении, имеющей неустановленные причины развития. В том случае, если симптоматику можно классифицировать, как нетяжелую, то лечение сводится лишь к потреблению аспирина – по восемьдесят один миллиграмм в сутки. Использование потенциально опасных медикаментов, призванных понизить количество тромбоцитов, возможно лишь в тяжелых случаях.

Тем пациентам, которые достигли возраста шестидесяти лет и более, у которых наблюдаются тромбозы в анамнезе, а также тем, у кого повышена вероятность развития тромбозам, прописывают медикаменты, понижающие количество тромбоцитов. Однако целесообразность потребления таких средств по отношению к больным младше пятидесяти лет и с невыраженной симптоматикой находится под вопросом.

При лечении тромбоцитопении доктор может прописывать дезагреганты, к которым относится ацетилсалициловая кислота и курантил, а также интерфероны и средства-цитостатики.

Народное лечение тромбоцитопении не оказывает достаточного эффекта. Однако сам факт того, что доктора так и не могут достичь единой точки зрения касательно подхода к лечению недуга, стимулирует больных на самостоятельные поиски народных и гомеопатических средств.

Ранее тромбоцитопения считалась весьма злокачественным заболеванием, но сейчас врачи пришли к выводу, что ее трансформация в острый лейкоз возможна чаще всего лишь на фоне предшествующей химиотерапии. Соответственно, специалист, столкнувшись с ней, должен руководствоваться принципом: «не навреди!».

Мегакариоциты в норме находятся в костном мозгу и в пунктате из него составляют 0,2% всех клеточных элементов.

1 — Индифферентная мезенхимальная клетка; 2 — Лимфоидно-ретикулярная клетка; 3 — Гистиоцит; 4 — Моноцит; 5 — Плазмобласт; 6 — Плазматическая клетка; 7 — Гемогистиобласт; 8 — Гемогистиоцит; 9 — Промегалобласт; 10 — Базофильный мегалобласт; 11 — Полихроматофильный мегалобласт;	12 — Оксифильный мегалобласт; 13 — Мегалоцит; 14 — Проэритробласт; 15 — Базофильный эритробласт; 16 — Полихроматофильный эритробласт; 17 — Оксифильный эритробласт; 18 — Нормоцит; 19 — Лимфобласт; 20 — Пролимфоцит; 21 — Большой лимфоцит; 22 — Средний лимфоцит;	23 — Малый лимфоцит; 24 — Гемоцитобласт; 25 — Моноцит; 26 — Лейкобласт; 27 — Промиелоцит; 28 — Эозинофильный миелоцит; 29 — Эозинофильный юный лейкоцит; 30 — Эозинофильный палочкоядерный лейкоцит; 31 — Эозинофильный сегментоядерный лейкоцит; 32 — Нейтрофильный миелоцит; 33 — Нейтрофильный юный лейкоцит;	34 — Нейтрофильный палочкоядерный лейкоцит; 35 — Нейтрофильный сегментоядерный лейкоцит; 36 — Базофильный миелоцит; 37 — Базофильный юный лейкоцит; 38 — Базофильный палочкоядерный лейкоцит; 39 — Базофильный сегментоядерный лейкоцит; 40 — Мегакариобласт; 41 — Промегакариоцит; 42 — Мегакариоцит; 43 — Тромбоциты.

Это большие образования от 20 до 40 μ, а иногда и больше с характерным ядром и протоплазмой. Ядро имеет сложную и неправильную форму и в общем бедно хроматином, дающим явственную сеть из тонких и более толстых нитей с утолщениями в виде частиц, лежащих на разном расстоянии друг от друга. В ядре могут находиться многочисленные нуклеолы. Протоплазма у зрелых клеток очень слабо базофильна и содержит обильную то более, то менее крупную азурофильную зернистость. В менее зрелых мегакариоцитах густая мелкая зернистость выполняет протоплазму вокруг ядра так, что получается впечатление розовой зоны вокруг ядра и голубой по периферии, иногда же наоборот, мелкая зернистость выполняет периферию и тогда остается беззернистая голубая зона вокруг ядра. Зрелый мегакариоцит образуется из менее крупной по величине предстадии — мегакариобласта. Протоплазма мегакариобласта резко базофильна, ядро сетчатое, близкое по структуре к гемоцитобластическому, но построенного из более грубых нитей хроматина и окрашивается интенсивнее. Протоплазма не содержит зернистости.

Почти все признают, что кровяные пластинки происходят из мегакариоцитов путем отшнуровывания от их протоплазмы. В крови мегакариоцитов не находят, но в случаях хронических лейкемий они встречаются в ней достаточно часто, но, главным образом, в виде малых мегакариобластов. При острых лейкозах они попадаются значительно реже.

Мегакариобласты обнаруживают в желточном мешке на 5-й неделе эмбрионального развития. Мегакариоциты встре­чаются в сосудах на 8-й неделе, а макротромбоциты обна­руживают в крови на 16-й и 21-й неделе эмбриогенеза.

Мегакариоциты развиваются из плюрипотентной гемопо- этической стволовой клетки посредством комплекса процессов: 1) коммитации гемопоэтического предшествен­ника на путь мегакариоцитарной дифференцировки; 2) мито­тической амплификации клеток-предшественников мегака- риоцитов; 3) эндомитотического деления ядра, приводящего к возрастанию плоидности; 4) роста цитоплазмы с приобре­тением специфических для тромбоцитов органелл и белков и 5) высвобождения тромбоцитов в циркуляторное русло.

Родоначальной клеткой, коммитированной исключитель­но по мегакариоцитарному ряду, является колониеобразую­щая единица мегакариоцита, способная проходить 1 -9 мито­зов до вступления в эндомитоз и образовывать колонии зре­лых мегакариоцитов.

Различают три стадии созревания мегакариоцитов. Первая стадия — мегакариобласты, составляющие не более 10% всей популяции; вторая, промежуточная стадия — про- мегакариоциты (около 15%); третья — зрелые мегакариоциты (75-85%). Они делятся на гранулярные и базофильные фор­мы, проходящие заключительный эндомитоз и тромбоцито- отделение. Синтез ДНК в этом ряду клеток происходит только в мегакариобласте — самой молодой морфологически рас­познаваемой клетке мегакариоцитарного ростка. Процесс преобразования мегакариобластов в мегакариоциты продол­жается около 25 часов. Время созревания мегакариоцита — 25 часов, а жизненный цикл мегакариоцитов составляет 10 суток.

У взрослого человека мегакариоциты — наиболее круп­ные клетки, их диаметр колеблется от 40 до 100 мкм. По со­держанию ДНК эти клетки являются уникальными: у 2/3 мегакариоцитов содержание ДНК в 8 раз превышает таковое в диплоидных клетках, например в лимфоцитах.

2.4. Тромбоцитопоэз

Своеобразие мегакариоцитарных клеток заключается в непрекращающейся цитоплазматической дифференцировке, которая заканчивается тромбоцитообразованием. Каждый мегакариоцит в зависимости от его величины (плоидности) образует от 2000 до 8000 тромбоцитов. Содержание мегакариоцитов в костномозговом пунктате из грудины у здоровых лиц подвержено небольшим колебаниям и состав­ляете»! ,8-216,2 в1 мкл, надолю зрелых мегакариоцитов при­ходится 76%. Образование клеток-предшественников мега- кариоцитопоэза осуществляется по общему для всех грану­лярных клеток принципу: избыток тромбоцитов в циркулиру­ющей крови в норме тормозит тромбоцитопоэз, а тромбоци- топения его стимулирует. Гуморальная регуляция тромбоци- топоэза происходит с участием тромбопоэтина, а также ИЛ-3, ИЛ-6, ИЛ-11. Наиболее быстрый путь увеличения количества тромбоцитов — ускоренное созревание мегакариоцитов и тромбоцитообразование, связанное со способностью ядра мегакариоцита к заключительному эндомитозу. Созревание мегакариоцитов имеет свои закономерности, которые моди­фицируются в экстремальных условиях: ускоряются при усилении нормальной регенерации (при кровопотере), за­медляются под воздействием внешних и внутренних факто­ров (химиотерапевтических препаратов, дефицита витаминов и пищевых ингредиентов, антитромбоцитарных антител). Митотический индекс мегакариоцитов не превышает 0,5%.

В цитоплазме зрелых мегакариоцитов всегда содержатся морфологически зрелые тромбоциты, по количеству и состо­янию органелл не отличающиеся от периферических тромбо­цитов. Единственным отличием является отсутствие широко­го рыхлого слоя наружной мембраны, гликокаликса, что де­лает тромбоциты, находящиеся в цитоплазме мегакариоцита, морфологически не сформированными. В образовании этого наружного слоя, необходимого для обособления тромбоци­тов, играет роль заключительный эндомитоз, во время кото­рого образуется поверхностная система микротрубочек и гликокапикс тромбоцитов.

Популяция тромбоци­тов неоднородна. Среди данной популяции различают зрелые тромбоциты (87,0 ± 0,19%), юные (незрелые) (3,2 ± 0,13%), старые (4,5 ± 0,21%) и формы раздражения (2,5 ± 0,1%). Вре­мя циркуляции тромбоцитов — 10-12 суток. Тромбоциты по сравнению с другими клетками периферической крови де­формируются меньше. Двигаясь с током крови, они почти не касаются стенок кровеносного русла. Тромбоциты при кон­такте с эритроцитами не прикрепляются к ним. При исполь­зовании изотопной метки установлено, что 2/3 тромбоцитов находится в циркуляторном русле, 1/3 — в селезенке или в других экстраваскулярных местах. В селезенке тромбоциты «прилипают» к поверхности эндотелиальных клеток, высти­лающих синусы, и кретикулоэндотелиальным клеткам красной пульпы. «Селезеночные» тромбоциты обычно обмениваются с циркулирующими тромбоцитами и мобилизуются после вве­дения эпинефрина. В селезенке обычно секвестрируется большой процент молодых больших тромбоцитов. Увеличе­ние числа тромбоцитов обычно бывает после тяжелой физи­ческой нагрузки. Нет точных данных о мобилизации тромбо­цитов из неселезеночного пула. В норме тромбоциты отсутст­вуют в лимфе и других жидкостях организма. В здоровом организме разрушение тромбоцитов соответствует их про­дукции, что составляет в сутки 35000 ± 4300 пластинок на 1 мкл крови. Поврежденные (старые) тромбоциты накапли­ваются и разрушаются в основном в селезенке.

Промегакариоцит.

По размеру в 1,5-2 раза больше мегакариобласта. Ги­гантское ядро, круглое, но с четкой тенденцией к сегменти­рованию. Ядерный хроматин преимущественно грубо-сет-

2.6. Тромбоцитопоэз

чатый, имеются ядрышки. Цитоплазма базофильная, с еди­ничными азурофильными гранулами.

Мегакариоцит.

Самая большая гемопоэтическая клетка костного мозга. Имеет характерное ядро, с резкими углублениями, может быть самой причудливой формы. Структура хроматина грубо­сетчатая, с утолщениями в узлах сетки. Цитоплазма окси- фильная, с нежными гранулами.

Во многих клетках видно отделение тромбоцитов от цитоплазмы.

Рис. 41. Тромбоцит.

Самая маленькая частица крови (1/4-1/5) размера эрит­роцита). Имеет светло-голубую цитоплазму (гиаломер) и внутреннюю зернистую часть фиолетового цвета — (грануло- мер).

В препарате тромбоциты обычно встречаются группами, что обусловлено их физиологической склонностью к агрега­ции.

Рис. 43. Основные характеристики тромбоцитарного ростка.

Клетки мегакариоцитопоэза — самые крупные клетки крови человека.

Тромбоциты — единственный тип клеток, являющийся исключительно продуктом созревания цитоплазмы.

Все клетки мегакариоцитопоэза обладают специфичес­кой способностью к агрегации с тромбоцитами, которые часто обнаруживаются прилежащими к краю цитоплазмы мате­ринской клетки.

Снижение числа тромбоцитов — тромбоцитопения — от­мечается при угнетении мегакариоцитопоэза (острые и хро­нические лейкозы, аппастическая анемия, пароксизмальная ночная гемоглобинурия), нарушении продукции тромбоцитов (алкоголизм, мегалобластная анемия). Тромбоцитопения наблюдается при сппеномегалии (цирроз печени, болезнь Гоше), повышенной деструкции и/или утилизации тромбо­цитов (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, пост- трансфузионная, лекарственная, неонатальная тромбоцито­пения, вторичная тромбоцитопения при лейкозах, лимфомах, системной красной волчанке). Повреждение тромбоцитов может быть индуцировано тромбином (диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови, осложнения при ро­дах, сепсисе, черепно-мозговой травме). Тромбоцитопения наблюдается при массивных переливаниях крови и кровеза­менителей за счет гемодилюции. Нарушение функции тромбоцитов может быть обусловлено генетическими, либо внешними факторами. Генетические дефекты лежат в основе болезни Виллебранда и ряда редких синдромов, связанных с недостаточностью АДФ, нарушениями системы тромбоксана А2 или реакциями на него, изменением мембранных глико­липидов и другими молекулярными изменениями.